Системный некротизирующий васкулит

Классический узловатый полиартериит. Определение. Узловатый полиар­териит (УПА) в его классической форме был описан в 1866 г. Ки88таи1 и Ма1ег. Это полисистемный, некротизирующий васкулит мышечных артерий маленького и среднего калибра, поражающий почечные артерии и артерии внутренних органов.

При классическом УПА легочные артерии не вовлекаются в патологический процесс, хотя может происходить поражение сосудов бронхов; при классическом синдроме не образуются гранулемы, нет выраженной эозинофилии и аллергиче­ского диатеза.

Частота встречаемости и распространенность. Точно установить частоту встречаемости УПА трудно, так как многие сообщения о нем фактически содержат данные о других заболеваниях, а не о классическом синдроме. Очевидно, что это заболевание распространено не столь широко, хотя назвать УПА редко встречающимся поражением тоже нельзя. Средний возраст больных к мо­менту начала заболевания около 45 лет, соотношение числа пораженных мужчин и женщин составляет 2,5:1.

Патофизиология и патогенез. При классическом УПЛ развива­ется некротизирующее воспаление мышечных артерий маленького и среднего ка­либра. Поражения сегментарные и имеют тенденцию локализоваться в месте би­фуркации и ветвления артерий. Они могут распространяться на периферию, пора­жая соседние вены. Однако для классического УПА нехарактерно поражение венул, и если оно имеется, то это позволяет предположить наличие полиангиитного перекрывающего синдрома (см. ниже). В острых стадиях заболевания полиморфно­ядерные нейтрофилы инфильтрируют все слои стенки сосуда и околососудистые ткани, что приводит в конечном итоге к пролиферации внутренней оболочки и де­генерации стенки сосуда. Инфильтрация мононуклеарными клетками происходит по мере перехода процесса в подострую и хроническую стадии. Фибриноидный некроз сосудов приводит к сужению просвета, тромбозу, инфаркту тканей, снаб­жаемых пораженными сосудами, и в некоторых случаях к кровоизлиянию. По мере заживления поражения происходит отложение коллагена, которое может вызвать дальнейшую окклюзию просвета сосуда. Характерным признаком класси­ческого УПА являются аневризмы, размером до 1 см, располагающиеся вдоль пораженных артерий. Гранулемы и постоянная эозинофилия с эозинофильной инфильтрацией тканей нетипичны для УПА и их наличие позволяет предположить аллергический ангиит и гранулематоз (см. ниже).

При УПА страдают многие системы органов и клинико-патологические изме­нения отражают степень и локализацию поражений сосудов и конечные ишемиче­ские изменения (табл. 269-2). Как упоминалось выше, легочные артерии не пора­жаются при классическом УПА, а бронхиальные артерии вовлекаются в патологи­ческий процесс редко. Чаще всего повреждаются почки, однако гломерулит раз­вивается лишь у 30 % больных. У больных с тяжелой гипертензией могут наблю­даться типичные патологические признаки гломерулосклероза, существующие изо­лированно или накладывающиеся на поражения, обусловленные гломерулонефри- том. Патологические последствия гипертензии можно обнаружить в любом участке организма.

Наличие в крови у 30 % больных с системным васкулитом антигена гепатита В, особенно при классическом УПА, в сочетании с циркулирующими иммунными комплексами, содержащими антиген гепатита В и иммуноглобулин, а также с выяв­ляемыми при помощи иммунофлюоресценции антигена гепатита В, 1«М и компле-

Таблица 269-2. Классический УПА: поражение систем органов, наблюдаемое при патологоанатомическом исследовании
Система органов %
Почки 85
Сердце 76
Печень 62
Желудочно-кишечный тракт 51
Тощая кишка 37
Подвздошная кишка 27
Брыжейка ' 24
Ободочная кишка 20
Двенадцатиперстная кишка 10
Желчный пузырь 10
Прямая и сигмовидная кишка 10
Аппендикс 7
Мышцы 39
Поджелудочная железа 35
Яички 33
Периферические нервы 32
Центральная нервная система 27
Кожа 20

Из: Сирра апй Раис1, 1981, с. 32.

мента в стенках кровеносных сосудов дает веские основания предположить значи­тельную роль иммунных процессов в патогенезе этого.заболевания.

Клинические признаки и данные лабораторных иссле­дований. Неспецифические признаки и симптомы являются отличительными чертами классического УПА. У более чем 50 % больных наблюдают лихорадку, снижение массы тела и недомогание. Присутствуют неопределенные симптомы, такие как слабость, недомогание, головная боль, боли в области живота и миалгии. Больные могут предъявлять и специфические жалобы, связанные с поражением сосудов в определенной системе органов (табл. 269-3). Поражение почек чаще всего проявляется в виде ишемических изменений в клубочках; однако гломеруло­нефрит наблюдают примерно у 30 % больных. Гипертензия может быть связана как с почечным полиартериитом, так и с гломерулитом и иногда доминирует в клинической картине. Классический УПА может затрагивать любую систему орга­нов; клинические проявления, связанные с поражением определенных систем орга­нов, перечислены в табл. 276-3.

Диагностических серологических тестом для диагностики классического УПА не существует. У 75 % больных число лейкоцитов повышено, преобладают нейтро- филы. Эозинофилию наблюдают очень редко; в тех случаях, когда концентрация эозинофилов повышена значительно, можно предположить диагноз аллергического ангиита и гранулематоза. Иногда развивается хроническая анемия, скорость осе­дания эритроцитов (СОЭ) всегда повышена. Другие характерные признаки отра­жают поражение отдельных органов. Гипергаммаглобулинемию выявляют у 30 % больных с положительным результатом теста на наличие поверхностного антигена гепатита В. На артериограммах видны такие характерные нарушения, как аневриз­мы мышечных артерий маленького и среднего калибра в почках и внутренних органах.

Диагноз. Диагноз классического УПА основывается на выявлении харак­терных признаков васкулита при биопсийном исследовании тканей из пораженных органов. Если провести биопсию сложно, то для постановки диагноза достаточно доступных для биопсии тканей выявить на ангиограммах пораженные сосуды (особенно аневризмы артерий маленького и среднего калибра, в почках, печени и внутренних органах). Аневризмы сосудов не являются патогномоничным призна­ком классического УПА; кроме того, не всегда необходимо обнаружить аневризмы, и результаты ангиографии могут ограничиваться участками стеноза и облитерации сосудов. При биопсийном исследовании поврежденных органов, таких как кожа

Таблица 269-3. Клинические проявления, связанные с поражением систем органов, при классическом УПА
Система органов Частота

поражения,

%

Клинические проявления
Почки 60 Почечная недостаточность, гипертензия
Мышечно-скелетная 64 Артрит, артралгия, миалгия
Периферическая нервная 51 Периферическая невропатия, множествен­
система ный мононеврит
Желудочно-кишечный 44 Боли в животе, тошнота и рвота, крово­
тракт течение, инфаркт кишечника и его перфорация, холецистит, инфаркт пе­чени и поджелудочной железы
Кожа 43 Сыпь, пурпура, узелки, кожные инфаркты, мраморная кожа, синдром Рейно
Сердце 36 Застойная сердечная недостаточность, ин­фаркт миокарда, перикардит
Мочеполовая 25 Боли в яичках, яичниках или придатках яичек
Центральная нервная сис­ 23 Инсульты, изменения психики, судорож­
тема ные припадки

при узелковых поражениях, болезненные яички и мышцы, можно более надежно подтвердить диагноз, в то время как слепая биопсия органов, не вовлеченных в па­тологический процесс, часто дает отрицательные результаты.

В случаях, сопровож­дающихся наличием в крови антигена гепатита В, выявление циркулирующего антигена гепатита В служит важным, обстоятельным доказательством правильно­сти диагноза.

Лечение и прогноз. Прогноз при нелеченом классическом УПА чрез­вычайно неблагоприятный, обычно клиническое течение характеризуется или мол­ниеносным ухудшением состояния, или неотступным прогрессированием болезни, связанным с перемежающимся обострением. Смерть наступает обычно в результате почечной недостаточности; желудочно-кишечных осложнений, особенно из-за ин­фарктов кишечника и его перфорации; нарушения деятельности сердечно-сосудис­той системы. Трудно поддающаяся коррекции гипертензия часто вызывает дис­функцию других систем органов, таких как почки, сердце и центральная нервная система, ведущая к увеличению заболеваемости и смертности в отдаленные сроки болезни. Сообщалось, что 5-летняя выживаемость нелеченых больных около 13 %, в то время как лечение глюкокортикоидами может увеличить этот показатель более чем до 40 %. Сообщали об эффективном лечении больных с классическим УПА преднизоном в дозе 1 мг/кг в сутки в сочетании с циклофосфаном в дозе 2 мг/кг в сутки (см. раздел «гранулематоз Вегенера», где дано детальное описание этой схемы лечения). У 90 % больных такое лечение обеспечивало длительную ремиссию даже после прекращения терапии. Есть сведения о благоприятных результатах лечения больных с классическим УПА с помощью плазмафереза в сочетании с введением кортикостероидов и цитотоксических средств.

Аллергический ангиит и гранулематоз (болезнь Черджа—Строе). Опреде­ление. Аллергический ангиит и гранулематоз был описан в 1951 г. Черджем и Стросом. Это болезнь, характеризующаяся гранулематозным васкулитом многих систем органов, особенно легких. Во многих отношениях он напоминает классиче­ский УПА, за исключением того, что в этом случае очень часто поражаются лег­кие; наблюдаются васкулит кровеносных сосудов различных типов или калибров, включая вены и венулы, образование внутри- и внесосудистых гранулем в сочета­нии с эозинофильной инфильтрацией тканей и выраженная связь с тяжелой астмой и периферической эозинофилией.

Частота встречаемости и распространенность. Аллерги­ческий ангиит и гранулематоз — это редкое заболевание. Истинную частоту встре­чаемости, подобно частоте встречаемости классического УПА, сложно определить в результате обобщения в большинстве сообщений многих видов васкулитных синдро­мов в одну группу. Заболевают лица любого возраста, возможно за исключением детей. Средний возраст начала заболевания около 44 лет, а соотношение числа заболевших мужчин и женщин составляет 1,3: 1.

Патофизиология и патогенез. Васкулит, являющийся характер­ным признаком аллергического ангиита и гранулематоза, сходен с васкулитом при классическом УПА (см. выше), хотя и имеет определенные отличия. Помимо поражения мышечных артерий маленького и среднего калибра, при этом синдроме повреждаются капилляры, вены и венулы. Характерными гистопатологическими признаками аллергического ангиита и гранулематоза служат гранулематозные реак­ции, происходящие в тканях или в стенках сосудов, что обычно сопровождается инфильтрацией тканей эозинофилами. Этот процесс может иметь место в любом органе, однако в отличие от классического УПА доминирующим является повреж­дение легких в сочетании с поражением кожи, сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта. Патогенез этого заболевания не совсем ясен. Однако выраженная схожесть этого синдрома с классическим УПА, его клинико-патоло­гические проявления, позволяющие предположить наличие феномена гиперчувстви­тельности, а также тот факт, что он всегда сопровожается астмой, указывает на участие в его патогенезе аберрантного иммунного механизма.

Клинические проявления и данные лабораторных ис­следований. У больных с аллергическим ангиитом и гранулематозом наблю­дают такие неспецифические проявления болезни, как лихорадка, недомогание, анорексия и снижение массы тела, сходные с проявлениями болезни у лиц с класси­ческим УПА. В отличие от УПА в клинической картине аллергического ангиита и гранулематоэа доминируют легочные симптомы с тяжелыми астматическими прис­тупами и наличием инфильтратов в легких. Поражения кожи развиваются прибли­зительно у 70 % больных и, помимо кожных и подкожных узелков, характери­зуются пурпурой. В отличие от типичных легочных признаков болезни полисистем- ное поражение аналогично таковому при классическом УПЛ (см. выше); важным исключением из этого является тот факт, что поражение почек при аллергическом ангиите и гранулематозе развивается реже и обычно бывает менее тяжелым, чем при классическом УПА.

При лабораторных исследованиях фактически у всех больных с аллергиче­ским ангиитом и гранулематозом выявляют выраженную эозинофилию, которая достигает значения более 1 • 109/л более чем у 80 % больных. Другие лабораторные показатели аналогичны таковым при классическом УПЛ и отражают изменения в пораженных системах органов.

Диагноз. Как и в случае классического УПА, диагностика аллергического ангиита и гранулематоза основана на результатах биопсийного исследования и обнаружении васкулита у больного с характерными клиническими проявлениями. Изменения, выявляемые при биопсийном исследовании, отличаются от таковых при УПА, так как заключаются в гранулематозном васкулите с эозинофильной ин­фильтрацией тканей. Кроме того, очень часто имеет место поражение легких, проявляющееся тяжелой астмой и наличием инфильтратов в легких, которые могут быть быстротечными по своей природе.

Лечение и прогноз. Прогноз при нелеченом аллергическом ангиите и гранулематозе неблагоприятный, а 5-летняя выживаемость составляет 25 %. Если при классическом УПА смерть наступает в результате поражения почек и желу­дочно-кишечного тракта, то в данном случае смерть, вероятно, обусловлена заболе­ванием легких и сердца. Известно, что глюкокортикоидная терапия увеличивает 5-летнюю выживаемость до 50 % и более. Если глюкокортикоиды неэффективны или у больных полисистемное заболевание характеризуется молниеносным тече­нием, то следует рекомендовать сочетанную терапию циклофосфаном и преднизо- ном с альтернирующим его приемом, которая обеспечивает высокую частоту пол­ных ремиссий, как и в случае с классическим УПА (см. выше).

Полиангиитный перекрывающий синдром, У многих больных с системным вас­кулитом иногда наблюдают клинико-патологические проявления, не позволяющие точно классифицировать заболевание, но среди которых можно отметить взаимно перекрывающие друг друга признаки классического УПА, аллергического ангиита и гранулематоза, гранулематоза Вегенера, артериита Такаясу или васкулитов, свя­занных с гиперчувствительностью. Эту подгруппу заболеваний определяют как «полиангиитный перекрывающий синдром» и считают частью большой группы со­стояний, относящихся к системным некротизирующим васкулитам. Очевидно, что это заболевание существует, и оно было выделено в отдельную классификацию, чтобы избежать ошибки при попытке подогнать такие перекрывающие синдромы к тому или иному виду классических васкулитных синдромов. Состояния, отнесен­ные к этой подгруппе, являются истинными васкулитами (системными), которые могут привести к развитию таких же необратимых функциональных изменений в системах органов, как и другие системные некротизирующие васкулиты. Особен­ности диагностики, лечения, а также прогноз при этом состоянии такие же, как и при классическом УПА и аллергическом ангиите и гранулематозе.

<< | >>
Источник: Е. Браунвальд. Внутренние болезни. В 10 книгах. Книга 7. 1996

Еще по теме Системный некротизирующий васкулит:

  1. БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ (СИСТЕМНЫЙ ВАСКУЛИТ) (код по МКБ-10 —М30.03
  2. 16.2.1. Нисходящий некротизирующий острый медиастинит
  3. Некротизирующие васкулиты
  4. НЕКРОТИЗИРУЮЩИЙ ЭНТЕРОКОЛИТ
  5. Васкулит
  6. ГЛАВА 264 ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ (СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ)
  7. Гиперчувствительный васкулит
  8. Системная склеродермия(Прогрессирующий системный склероз(шифр ? 34)
  9. ЭССЕНЦИАЛЬНЫЙ КРИОГЛОБУЛИНЕМИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ
  10. ГЕММОРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ
  11. ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ ВАСКУЛИТ
  12. Аллергический артериолит, или васкулит Рейтера
  13. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ
  14. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ
  15. Изолированный васкулит центральной нервной системы
  16. ЭССЕНЦИАЛЬНЫЙ КРИОГЛОБУЛИНЕМИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ
  17. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ
  18. Геморрагический васкулит (ГВ)