Задать вопрос юристу

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ГОРТАН



Пороки развития гортани встречаются ред­ко. Одни из них полностью несовместимы с жизнью, например при ларинготрахеопульмо- нальной агенезии, атрезии с полной непрохо­димостью гортани или трахен и бронхов.

Другие пороки бывают не столь выраженными, однако некоторые из них могут вызывать тяжелые нарушения дыхания у ребенка непо­средственно после его рождения, которые тре­буют немедленного хирургического вмешатель­ства для сохранения ему жизнн. К таким видам пороков относятся пороки развития надгортан­ника и его кисты, кисты преддверия гортани и ее диафрагма. Наиболее же частыми являются легкие формы пороков, которые выявляются в разные сроки после рождения, чаще всего тогда, когда ребенок начинает вести активный образ жизни, связанный с движением и развитием голосовой функции. Иногда к этим порокам ребенок достаточно хорошо адаптируется, и они обнаруживаются случайно через годы при рутинном осмотре гортанн. К таким порокам относятся расщепление надгортанника или го­лосовых складок, неполные диафрагмы гортани н др. Другие пороки гортани обнаруживаются в процессе их постепенного развития в пост- натальном онтогенезе (кисты, ЛЦ и др.) в связи с возникающими нарушениями тех или иных функций гортани. Среди параларингеальных пороков развития, которые могут нарушать функции гортани и вызывать ее структурные изменения, следует отметить пороки развития щитовидной железы, гортаноглотки и др.

Пороки развития скелета гортани. Ларин- гоптоз. Этот порок характеризуется более низ­ким расположением гортани, чем в норме: нижний край перстневидного хряща может находиться на уровне рукоятки грудины; опи­саны случаи ларингоптоза, когда гортань це­ликом располагалась за грудиной, когда верх­ний край щитовидного хряща находился на уровне ее рукоятки. Ларингоптоз может быть не только врожденным, но и приобретенным пороком, который развивается либо в резуль­тате тракционного действия рубцов, возникаю­щих при поражениях трахеи и окружающих ее тканей, либо при опухолях, давящих на гортань сверху.

Функциональные нарушения при врожден­ном ларингоптозе проявляются лишь необыч­ным тембром голоса, который оценивают как индивидуальную особенность данного челове­ка, в то время как приобретенные формы обусловливают нетипичные изменения голосо-

вой функции, которые нередко сопровождаются и нарушениями дыхания. При ларингоскопии каких-либо структурных эндоларингеальных из­менений гортани при обычном ларингоптозе не выявляется.

Диагностика ларингоптоза затруднений не вызывает, диагноз легко устанавливают при пальпации, при которой ротит Адапи может располагаться в области яремной вырезки, а на типичном месте не определяется.

Лечение при врожденном ларингоптозе не требуется, в то время как при вторичном ларингоптозе, особенно в сочетании с обструк­цией гортани, нередко требует трахеотомия, которая у таких больных часто осложняется подкожной и медиастинальной эмфиземой, пневмотораксом или стенозом подскладочного пространства.

Пороки развития щитовидного хряща — явление очень редкое. Наиболее значимым из них является расщепление его вентральной части, сочетающееся с дистопией голосовых складок (увеличение расстояния между ними и расположение их на разных уровнях). Чаще встречается порок, при котором отсутствуют верхние рога щитовидного хряща. В других случаях эти образования могут достигать зна­чительных размеров, достигая ПК, с которой каждый из них может образовывать сверхком­плектный гортанный сустав. Встречаются также и асимметрии развития пластин щитовидного хряща, что сопровождается изменением поло­жения и формы голосовых складок, желудочков гортани, и другие эндоларингеальные пороки развития, влекущие за собой и определенные тембровые особенности голосовой функции. Дыхательная функция гортани при этом не страдает. Какого-либо лечения при этих поро­ках не проводится.

Пороки развития надгортанника наблюда­ются более часто, чем отмеченные выше поро­ки. Они включают в себя пороки формы, объема и положения. Самым частым пороком является расщепление надгортанника, которое может занимать лишь свободную его часть или распространяться до его основания, расчленяя его на две половины (рис. 381, а).

Среди пороков развития надгортанника чаще встречаются изменения его формы. Бла­годаря структуре эластического хряща надгор­танник у грудного ребенка первых лет жизни более гибкий и мягкий, чем у взрослых, в силу чего он может приобретать самые разные формы, например с загнутым передним краем, которая наблюдается иногда и у взрослых. Однако чаще всего наблюдается надгортанник в виде желоба с загнутыми кверху боковыми краями, сближающимися по средней линии и

I суживающими надгортанное пространство. В других случаях наблюдаются подкововидные или Щ-видные надгортанники, сплющенные в

1 переднезаднем направлении (б).

381. Врожденные пороки развития недгортанника (по \/.Е1скеп).

а— расщепление надгортанника; б—Щ-видный надгортанник.


Пороки развития внутригортаниых образо­ваний. Эти пороки возникают в результате нарушения резорбции мезенхимальной ткани, выполняющей просвет гортани в первые 2 мес эмбрионального развития. При задержке или отсутствия резорбции этой ткани могут возни­кать частичные или тотальные атрезии гортани, циркулярные цилиндрические стенозы и наи­более часто — гортанные мембраны — полные или частичные, располагающиеся между голо­совыми складками и носящие название гортан­ной диафрагмы.

Гортанная диафрагма располагается обычно в передней комиссуре и имеет вид серповидной перепонки (рис. 382 на вклейке), стягивающей края голосовых складок. Толщина гортанной диафрагмы бывает различной, чаще всего это беловато-сероватая или серовато-красноватая тонкая перепонка, растягивающаяся при вдохе и собирающаяся в складки во время фонации. Эти складки препятствуют сближению голосо­вых складок и придают голосу дребезжащий характер. Иногда диафрагма гортани бывает толстой, и тогда голосовая функция нарушается более значительно.

Диафрагмы гортани могут иметь разную площадь, занимая от Чг до 2/з просвекта гортани. В зависимости от величины диафраг­мы развивается дыхательная недостаточность разной степени, вплоть до асфиксии, которая нередко возникает даже при умеренных стено­зах на фоне простудных заболеваний гортани или ее аллергического отека. Небольшие диа­фрагмы гортани обнаруживаются случайно в юношеском или зрелом возрасте. Субтотальные или тотальные формы обнаруживаются сразу же или в первые часы или дни после рождения в результате возникновения дыхательных рас­стройств: в острых случаях — появлением при­знаков асфиксии, при неполной диафрагме — шумного дыхания, временами цианоза, посто­янным затруднением при кормлении ребенка.

Диагноз у новорожденных устанавлива­ют но признакам механической обструкции гортани и при прямой ларингоскопии, во время которой врач должен быть готов к немедленной перфорации диафрагмы или ее удалению. По­этому прямую ларингоскопию необходимо го­товить как микроэндоларингологическое хи­рургическое вмешательство.

Лечение при диафрагмах гортани заклю­чается в рассечении или иссечении мембраны с последующим бужированием полым бужом для предотвражения стеноза гортани. При более выраженных врожденных фиброзных стенозах после трахеотомии проводят рассечение щито­видного хряща (тиреотомию) и в зависимости от степени и локализации рубцовой ткани производят соответствующую пластическую операцию, анологичнуго тем, которые приме­няются при приобретенных рубцовых стенозах гортани. У взрослых чаще всего формируют ларингостому для более эффективного после­операционного ухода за полостью гортани, поскольку нередко требуется купирование по­являющихся грануляций, репозиция кожного или слизистого пластического лоскуга, покры­вающего раневые поверхности, проведение туа­лета и обработка гортани антисептическими средствами. Пластические лоскуты фиксируют к подлежащим тканям при помощи муляжа из эластичного губчатого материала или надувно­го баллончика, сменяемого ежесуточно. При хорошем приживлении лоскутов и отсутствии грануляционной ткани производят пластиче­ское закрытие ларингостомы с сохранением в ней баллончика-дилататора на 2—3 дня, затем его удаляют при помощи привязанной к нему нити, выведенной через трахеостому. Вместо надувного баллончика можно использовать тройник А.Ф.Иванова (см. рис. 380, 3).

У детей оперативное удаление мембраны производят только при явных признаках ды­хательной недостаточности, являющейся пре­пятствием для нормального физического раз­вития организма и фактором риска в отноше­нии возникновения острой асфиксии при про­студных заболеваниях. Во всех других случаях оперативное лечение откладывают до полного развития гортани, т. е. до 20—22 лет. При полной или субтотальной диафрагме гортани жизнь новорожденного может быть спасена лишь немедленным перфорированием мембра­ны, которое может быть произведено ларинго­скопом диаметром 3 мм или, при соответст­вующих условиях, трахеотомией.

Врозвденные кисты гортани возникают зна­чительно реже, чем кисты приобретенные, возникающие в процессе постнаталыюго онто­генеза в результате тех или иных заболеваний гортани (ретенционные, лимфогенные, по- сттравматические и др.). Иногда врожденные кисты гортани интенсивно растут во время внутриутробного развития плода и достигают значительных размеров, в результате чего сразу после рождения ребенка возникают асфиксия и смерть. В других случаях эти кисты разви­ваются более или менее медленно, вызывая расстройство дыхания или нарушение глотания при кормлении. Истинная киста — это полость, стенки которой включают практически все слои эпидермоидных образований: в ее полости имеются выстилка из многослойного плоского эпителия с разной степенью кератоза, спущен­ный эпителий и кристаллы холестерина. Под эпидермисом имеется соединительнотканный слой, а снаружи киста покрыта СО гортани.

Большинство врожденных кист гортани проявляются теми или иными признаками нарушений функций гортани между 3-м и 15-м месяцами после рождения. Среди этих наруше­ний наиболее характерным является гортанный стридор (см. ниже). Дыхательные нарушения, обусловленные врожденной кистой гортани, нарастают постепенно, в то время как рас­стройства, возникающие вследствие пороков развития надгортанника, по мере консолидации связочного и хрящевого аппарата, укрепления внутригортанных мышц постепенно уменьша­ются.

Кисты возникают, как правило, в области входа в гортань, откуда они раснростряняются вниз, заполняя собой грушевидные синусы, же­лудочки гортани и межчерналовидное простран­ство, пронизывая черпалонадгортанные складки. Нередко врожденные кисты локализуются па голосовой складке (рис. 383, 1, на вклейке).

Разновидностью врожденной кисгы гортани является так называемая бороздка (узкая вы­емка на поверхности голосовой складки парал­лельно ее свободному краю — 2). Эта киста хорошо обнаруживается лишь при стробоско­пии, при которой она выявляется при фонации своей ригидностью и обособленным от истин­ной голосовой складки колебанием.

Диагноз устанавливают при прямой ларин­госкопии, во время которой возможны пункция кисты, ее вскрытие (рис. 384 на вклейке), частичное удаление ее стенки и, таким образом, предотвращение асфиксии грудного ребенка. При больших кистах ее пункцию производят снаружи, через кожу, чем предотвращается ее инфицирование.

Ларингоцеле—это кистовидная, содержа­щая воздух, опухоль, развивающаяся на уровне желудочков гортани при определенной пред­расположенности к этому пороку. Это образо­вание встречается редко, преимущественно у мужчин в среднем возрасте. Первыми наблю­дениями этого заболевания медицина обязана хирургу наполеоновской армии Ьагеу, котрый наблюдал его у жителей Египта во время Египетской экспедиции Бонапарта 1798— 1801 гг. ВЛ.Грубер в 1857 г. доказал, что филогенетически ЛЦ является аналогом так называемых воздушных мешков у антропоид­ных обезьян — орангутанов и горилл. Термин «ларингоцеле» был введен впервые Р.Вирховым в 1867 г.

Этиология. ЛЦ по происхождению де­лятся на истинные (врожденные), обусловлен­ные аномалией эмбрионального развития гор­тани, и симптоматические, т. е. приобретенные в результате возникновения в гортани каких- либо препятствий выдыхаемой воздушной струе (опухоль, гранулема, рубцовый стеноз и др.). В норме желудочки гортани не содержат воз­духа, а их стенки плотно соприкасаются друг с другом. В определенных условиях, особенно при форсированном выдохе, недостаточном раскрытии дыхательной щели и сближении складок преддверия, выдыхаемый воздух про­никает в желудочки гортани и под давлением раскрывает их, растягивая и истончая СО и подслизистый слой. Многократное повторение этого явления приводит к образованию ЛЦ. Обычно такой механизм образования приобре­тенных ЛЦ наблюдается у стеклодувов, труба­чей, иногда и у певцов.

Весьма любопытными представляются дан­ные, приведенные Ы.Созипезси (1964), согласно которым дивертикулы гортани, из которых при соответствующих условиях могут образовы­ваться ЛЦ, явление далеко не редкое. Так, почти у всех детей, умерших по разным причинам, на аутопсии обнаруживаются рас­пространяющиеся кверхо дивертикулы, а по данным КогсЫеуа, у 25% взрослых имеются дивертикулы гортани, достигающие области подъязычно-надгортанной мембраны, в то вре­мя как ни у кого из во время жизни не обнаруживалось признаков ЛЦ.

Патологическая анатомия. По ло­кализации ЛЦ делятся на внутренние, наружные н смешанные. Возникнув первоначально в об­ласти желудочков гортани, ЛЦ распространяется в направлении преддверия гортани и в передне­латеральную область шеи. Мешковидная опухоль формируется благодаря грыжевидному выпячи­ванию СО желудочка гортани, которое проникает в толщу тканей лнбо через щель в щитоподъя- зычиой мембране, либо путем расслоения ее в местах наименьшей прочности ее.

Диагноз ЛЦ устанавливают при ларин­госкопии и осмотре передней поверхности шеи.

Внутреннее ЛЦ представляет собой припух­лость, покрытую нормальной СО, расположен­ную на уровне желудочка и черналонадгортан- ной складки. Эта припухлость может занимать ббльшую часть преддверия гортани, прикрывая голосовые складки и вызывая нарушения ды­хания и голосообразования. Наружное ЛЦ развивается медленно — в течение многих ме­сяцев и даже лет; располагается на переднебо­ковой поверхности шеи, на гортани или спереди от грудиноключично-сосцевидной мышцы. Оно имеет вид овальной припухлости, покрытой нормальной кожей. При пальпации опухоли симптом крепитации, как нри подкожной эм­физеме, не выявляется; припухлость безболез­ненна, не спаяна с окружающими тканями, при надавливании на опухоль она уменьшается, нри прекращении давления она быстро приобретает прежнюю форму, при натуживании — увеличи­вается, наполнение ЛЦ воздухом происходит бесшумно. При пальпации опухоли над верхним краем щитовидного хряща можно определить впадину, которая ведет к тому месту, в области которого ножка ЛЦ пронизывает щитовидную мембрану. При перкуссии опухоли выявляется тимпанический звук. При фонации или глота­нии внутренняя ЛЦ опорожняется бесшумно, в то время как выход воздуха из наружной ЛЦ сопровождается характерным шумом, про­изводимым воздушной струей. Этот шум может быть услышан на расстоянии или выслуши­ваться при помощи фонендоскопа.

При рентгенологическом исследовании ЛЦ визуализируется как округло-овальное просвет­ление разной плотности с одной или обеих сторон около гортани с четко очерченными границами, либо только в области проекции желудочков гортани, либо распространяющее кнаружи от большого рога щитовидного хряща и латеральное последнего (рис. 385); при боко­вой проекции это просветление может распро­страняться до ПК, отодвигая кзади черпало­надгортанную складку, однако во всех случаях ЛЦ сохраняет связь с желудочком гортани.

Случайное обнаружение ЛЦ всегда должно настораживать врача в отношении вторичного происхождения этой аномалии в результате нали­чия опухоли в области желудочка гортани или какой-либо иной гортанной локализации. Соче­тание ЛЦ и рака гортани — явление не редкое, описанное многими авторами (ЬеЬо§геп — 15%; Мес1а — 1%; Ьегоих — 8%; Яо§еоп — 7%).

Дифференциальную диагностику проводят с кистами преддверия гортани, доб­рокачественными и злокачественными опухоля­ми, инфекционными гранулемами и различны­ми другими пороками развития гортани.

Лечение заключается в иссечении из наружного доступа воздушного мешка, кото­рый легко отделяется от окружающих тканей, не будучи с ними спаянным. Некоторые авторы предлагают удалять ЛЦ эндоларингеальным

385. Рентгенологическое изображение лерингоцеле.

а—лерингоцеле овальной формы а прямой проекции, расположенное латеральное правой пластинки щитовидного хряща; б—ларин- гоцвле, расположенное в гортаноглотка между подъязычной костью и щитовидным хрящом (боковая проекция).


способом, который в значительной степени облегчен в связи с введением в широкую практику микроларингохирургической техники. Однако при эндоларингеалыюм способе не исключены рецидивы ЛЦ. Профилактику ин­фекционных осложнений проводят назначением в послеоперационном периоде антибиотиков и антигистаминных препаратов.

Гортанный врожденный стридор— это син­дром, который появляется непосредственно после рождения или в первые недели жизни новорожденного. Этот синдром характеризует­ся выраженным нарушением дыхательной функ­ции гортани, сопровождающимся стридороз- ным звуком.

Этиология. Причинами гортанного вро­жденного стридора могут быть:

1) сдавление трахеи гипертрофированной вилочковой или щитовидной железой либо сдавление бронха стволом аорты или легочны­ми артериями;

2) пороки развития надгортанника, тканей преддверия гортани, щитовидного хряща или колец трахеи, кисты и диафрагмы гортани,


макроглоссия, микрогнатия с дислокацией язы­ка в сторону входа в гортань;

3) врожденный папилломатоз гортани;

4) паралич возвратных нервов и анкилоз перстнечерпаловидных суставов, возникающие в результате интранатальной травмы.

Гортанный врожденный стридор проявля­ется при так называемой ларингомаляции, при которой хрящи гортани представляют собой весьма мягкие и эластичные образования, что вызывает их втягивание в просвет гортани во время вдоха под воздействием «отрицательно­го» давления. Особенно интенсивно западает в просвет гортани надгортанник, что вызывает ее обструкцию и стридорозный звук на вдохе. Эти органические и функциональные наруше­ния при ларингомаляции наблюдаются у детей, больных рахитом, матери которых во время беременности не соблюдали режим питания, способствующий нормальному развитию плода (дефицит витаминов, кальция, фосфора и дру­гих микроэлементов, углеводов), или переноси­ли какое-либо заболевание, пагубно влияющее на развитие будущего ребенка. Гортанный врожденный стридор может быть обусловлен спазмофилией, также являющейся одним из проявлений рахита, т. е. нарушения кальцие­вого обмена.

Симптомы и клиническое тече­ние. Основным симптомом гортанного врож­

денного стридора является характерный гром­кий звук, возникающий на вдохе в фальцетной тональности при прорыве воздуха через спаз- ыированную гортань. На выдохе этот звук приобретает характер высокочастотного белого шума, похожего на тот, который используют ори маскировке слуха. Стридор обнаруживается сразу после рождения или спустя несколько недель, Во время сна его выраженность сни­жается, во время плача и крика ребенка — усиливается. Вдох более затруднителен, чем выдох. У таких детей звучность голоса вне приступа стридора не нарушена. Во время сгрндора происходит нарушение дыхания с появлением признаков асфиксии: цианоз, дез­ориентация в окружающей обстановке, неузна- вание близких людей, вплоть до потери созна­ния, при котором, однако, спазм гортани проходит, и состояние ребенка возвращается к нормальному. Приступы гортанного врожден­ного стридора возникают периодичесики с разной частотой в течение 2—3 мес после рождения и, если их причиной являются функ­циональные нарушения, то выраженность их постепенно снижается и к концу 2-го года жизни полностью исчезают.

Диагностика не затруднительна, однако диагноз может быть окончательно установлен лишь после прямой ларингоскопии и трахеоб- ронхоскопии, а в некоторых случаях и после тщательного рентгенологического обследова­ния ребенка. Дифференциальную диагностику проводят с истинным и ложным крупом, вульгарным ларингитом, папнлломатозом гор­тани, заглоточным абсцессом и другими объ­емными процессами в области гортани и шеи.

Лечение заключается в обеспечениии ре­бенку нормальной в психическом отношении обстановки, полноценного питания, проведении мер по нормализации витаминного и минераль­ного обменов. Серьезное внимание уделяют профилактике ОРЗ.

Прогноз благоприятный, за исключением случаев острого стеноза или резко выраженных структурных пороков гортани, при которых прогноз становится серьезным.

Ларипгомаляция — это порок развития гор­тани, при котором происходит пролапс тканей преддверия в ее просвет во время вдоха, обусловленный их ненормальной податливо­стью или вследствие нейромускулярной недос­таточности гортани [Цветков Э.А., 1999;

Степанова Ю.Е., 2003; Петруничев А.Ю., 2003, 2004; Кауапап§, ВаЫп, 1987; МсС1игд, Еуапз, 1994, и др.].

Этиология. Рассматривают две причины возникновения этого дефекта — генетически обусловленную ларингомаляцию и приобретен­ную. Первая причина, согласно предположению Мак-Кьюсика, обусловлена аутосомно-доми- нантным характером наследования, вторая — это следствие воздействия на плод во внутри­утробном периоде неблагоприятных факторов, различных нейромиогенных дисфункций желуд­ка и пищевода (гастроэзофагальный рефлюкс) и др. Как отмечает А.Ю.Петруничев (2004), ряд авторов рассматривают ларингомаляцию у взрослых как результат увеличения потока воздуха, проходящего через гортань у спорт­сменов во время экстремальных физических нагрузок либо как результат нарушения иннер­вации соответствующего мышечного аппарата гортани.

Симптомы и клиническое тече­ние. Наиболее частым симптомом является инспираторный стридор. По данным А.Ю.Пет- руничева (2004), из 96 детей, направленных на кафедру ЛОР-болезней Санкт-Петербургской Государственной педиатрической академии для дифференциальной диагностики этого феноме­на, у 18 пациентов была обнаружена ларинго- маляция. Из других проявлений этого заболе­вания отмечают одышку, особенно при физи­ческих нагрузках, гиподинамию ребенка, отста­вание его в развитии, поперхивание, сонное апноэ, осложнения со стороны легких и сердца и даже синдром внезапной смерти ребенка. Часто ларингомаляция сочетается с гортанным врожденным стридором.

Обычно в связи с возрастным развитием гортани, в результате которого уплотняется ее хрящевой скелет, укрепляется мышечный, свя­зочный и фиброзный аппарат гортани, призна­ки ларингомаляцни исчезают ко 2—3-му году жизни ребенка. Способствуют этому ранняя диагностика и проведение соответствующих лечебно-реабилитационных мероприятий. Од­нако в их отсутствие восстановление структур гортани может задерживаться на довольно длительные сроки. В этом случае наблюдаются отставание фзического развития ребенка, час­тые простудные заболевания, усиливающие симптомы ларингомаляцни, нарушения функ­ции внешнего дыхания и другие аномалии, связанные с данным состоянием, что в резуль­тате приводит к «сужению» нормального образа жизни человека и приобретает не только медицинское, но и социальное значение.

Согласно работам Э.А.Цветкова и А.Ю.Петруничева, клиническая и патогенети­ческая характеристика ларингомаляцни может определяться следующими постулатами:

1) признаками ларингомаляцни являются не только известные гортанные симптомы, но и гастроэзофагальный рефлюкс и воронкообраз­ная деформация грудной клетки ребенка;

2) макроструктурные аномалии гортани прн ларингомаляцни могут сохраняться и у детей старшего возраста, и даже у взрослых, обу­словливая отрицательное влияние на функции гортани н организма в целом;

3) в развитии некоторых случаев ларинго- маляции определенную роль играют диспласти- ческие процессы в соединительной ткани;

4) не менее 25% случаев ларингомаляции представлено семейными формами, что свиде­тельствует о наследственном характере этого заболевания.

Благодаря исследованиям А.Ю.Петруничева, проведенным под руководством Э.А.Цветкова, мы имеем возможность привести некоторые полученные этими авторами уникальные данные, касающиеся динамики морфофункциональной компенсации ларингомаляции. Все обследован­ные пациенты были разделены на 5 групп.

Первая группа: увеличение вертикального размера клиновидных хрящей, сочетающееся с истончением черпалонадгортанных складок (рис. 386, 1, 2).

Вторая группа: черпалонадгортанные склад­ки истончены в верхних частях и прикрепляются высоко к надгортаннику. В этой же группе отмечен вариант, при котором черпалонадгор- танные складки также истончены и имеют вид чашеобразных «парусов», которые оттянуты за середину к боковым стенкам глотки (2).

Третья группа: надгортанник свернут и подтянут кзади короткими черпалонадгортан­ными складками (3).

Четвертая группа: форма надгортанника обычная, но при фонации он свободно откло­няется вперед, ложась на корень языка. Его стебель значимо выступает при этом в просвет гортани, а черпалонадгортанные складки рас­пластываются по его боковым поверхностям (рис. 387).

Пятая группа: избыток тканей задних от­делов преддверия гортани (см. рис. 386, 6, 7).

Диагностика предусматривает систем­ный подход к данной проблеме, разработку которого осуществил А.Ю.Петрупичев (2004). Предлагаемый автором метод имеет универ­сальное значение, поскольку может быть при­меним для диагностики не только ларингома­ляции, но и других пороков развития гортани. Этот метод включает в себя:

1) учет жалоб, сбор данных анамнеза болезни и жизни ребенка, чаще всего получае­мых от родителей ребенка; при сборе анамнеза учитывают также и факт возможного наследо­вания заболевания;

2) проведение эндофиброларингоскогши ре­бенка через нос;

3) рентгенография шеи (гортани) в боковой проекции;

4) проведение прямой опорной ларингоско­пии под наркозом (по особым показаниям);

5) проведение общего физического обследо­вания ребенка;

6) сбор анамнеза жизни и, при необходи­мости, физикальное обследование родителей и других ближайших родственников ребенка на предмет установления факта наследования за­болевания.

Формулировку диагноза ларингомаляции

А.Ю.Петруничев предлагает проводить в соот­ветствии с разработанной им классификацией критериев (2004):

1) по форме — легкая и тяжелая степень ларингомаляции;

2) по клиническому периоду (стадии) — компенсации, субкомпенсации и декомпенса­ции;

3) по клиническому течению — типичное и атипичное (тяжелое, бессимптомное, затяжное).

Прогноз при ларингомаляции благопри­ятный, однако при выраженных формах, осо­бенно при затяжных, может быть сомнитель­ным в отношении как тяжелых респираторных осложнений, так и полноценной голосовой функции.

Лечение в основном такое же, как и при врожденном стридоре. При выраженных ана­томических изменениях, существенно нарушаю­щих дыхательную и голосообразовательную функцию гортани, показано соответствующее хиругичсское вмешательство, направленное на укрепление стенок преддверия гортани.

Нейромускулярные дисфункции гортани. Гор- тань является функциональным центром ВДП, тонко реагирующим на незначительные нару­шения ее иннервации, эндокринные дисфунк­ции, различного рода психогенные факторы и профессиональные и бытовые вредности. В данном разделе мы остановимся на тех патологических состояниях гортани, при кото­рых наиболее рельефно проявляются тс или иные нейромускулярные расстройства ес.

Сенситивные дисфункции гортани. К этим дисфункциям относятся гиперестезия, паресте­зия и гипестезия СО, которые могут возникать при самых разных причинах — местных воспа­лительных и неопластических процессах, эндок­ринных дисфункциях, вторичных осложнениях ряда общих инфекционных заболеваний, нев­розах и истерии.

Гиперестезия и парестезия гортани в подав­ляющем большинстве случаев возникает при ВЗ СО и ее лимфоидного аппарата, а также при злокачественных и доброкачественных опу­холях и кризах спинной сухотки. Как правило, такие изменения чувствительности СО гортани сопровождаются аналогичными симптомами со стороны гортаноглотки и трахеи. Признаком гиперестезии гортани является повышенная чувствительность указанных анатомических об­разований к самым разнообразным факторам, которые в норме не вызывают никаких непри­ятных ощущений. К этим признакам относятся боль, зуд, першение, вызываемые как фактора­ми, поступающими извне (с вдыхаемым возду­хом, напитками, нищей), так и изнутри, при попадании этих факторов через СО ВДП и ЖКТ. К внешним факторам могут- относиться сухой или влажный, горячий или холодный воздух, ничтожное содержание в нем частиц дыма или паров различных летучих веществ, ряд ароматических соединений и мн. др. Раз-

386. Адаптированные схемы эндоскопических признаков анатомо-функциональной компенсации парингомапяции у

детей и взрослых (по А.Ю.Петруничеву, 2004).

1— изменение клиновидных хрящей при ларингомаляции у детей;

2— выявленные изменения у взрослых; 3—укорочение черпало­надгортанных складок у детей при ларингомаляции с деформацией надгортанника; 4, 5—выявленные изменения у взрослых; 6— избыто* СО задних отделов преддверия гортани у ребенка с ла-

рингоиаляцией; 7 — выявленные изменения у взрослых.

387. Компенсация западения надгортанника при ларин­

гомаляции (по А.Ю.Петруничеву, 2004).

1—западение надгортанника при парингомапяции; 2 — нормальное положение надгортанника при дыхании; 3—отклонение надгор­танника вперед у взрослого при фонации (компенсация ларинго- иаляции); 4—корень языка; 5—ПК; 6 — щитовидный хрящ; 7— перстневидный хрящ; 8—черпаповидный хрящ; 9— черпалонад­гортанная складка.


дражение этими веществами провоцирует му­чительный сухой кашель. К эндогенным фак­торам, наряду с веществами, растворенными в лимфе и крови, относится и слизь, выделяемая слизистыми железами ВДП и содержащая ан­тигеноподобные вещества, поступившие в нее из крови и лимфы, что особенно характерно для приступов бронхиальной астмы.

Парестезии гортани характеризуются возник­новением нетипичных, отличающихся от боли или зуда ощущений в гортани, возникающих не только и не столько от воздействия каких-либо веществ, а чаще «генуинно», спонтанно в виде комка в горле, ощущения стеноза или, напро­тив,—«свободной трубы», т. е. «ощущения, при котором нет ощущения» прохождения воздуха по ВДП. Чаще всего такие парестезии возникают у истероидных личностей или при некоторых психических заболеваниях. Дискомфорт, ощуще­ние тугоподвижности и объективные затруднения при фонации, а также отмеченные выше паре­стезии отмечаются при вторичном амилоидозе гортани, возникающем как осложнение туберку­леза легких, бронхоэктатической болезни и дру­гих хронических гнойных и специфических про­цессах в организме.

Гипестезия и анестезия гортани встречаются редко и связаны с прерыванием или недоста­точной проводимостью верхнегортанного нер­ва, например при давлении на него опухоли или при его ранении. Чаще эти расстройства чувствительности возникают при поражении ядра этого нерва или его надъядерных прово­дящих путей и соответствующих чувствитель­ных корковых зон.

Параличи и парезы гортани относятся к нейромускулярным заболеваниям этого органа. Они могут возникать как в результате органи­ческих поражений двигательных нервов, иннер­вирующих внутренние мышцы гортани, так и носить функциональный характер при различ­ных нервно-психических расстройствах.

Параличи и парезы гортани делятся на мио- генные, нейрогенные и психогенные. Миогенные или миопатические параличи гортани, зависящие только от патологических изменений в мышцах, наблюдаются весьма редко и могут быть обуслов­лены некоторыми гельминтозами (трихинеллез), инфекционными заболеваниями (туберкулез, брюшной тиф), а также банальным хроническим воспалением, врожденной миопатией, переутомле­нием в результате голосовой нагрузки и др.

388. Эндоскопическая картина при разных вариантах паралича внутренних мышц гортани (по Р±асго1х, 1906).

1—паралич внутренних щиточерпаловидных мышц (фонация); 2 — паралич боковых перстнечерпаловидных мышц (фонация); 3— черпало-черпаловидной мышцы (фонация); 4—паралич щиточер­паловидных и черпало-черпаловидной мышцы (фонация); 5—паралич перстнечерпаловидных мышц (фонация); 6—правосторонний па­ралич задней перстнечерпаловидной мышцы (вдох); 7—двусто­ронний паралич задних перстнечерпаловидных мышц (вдох); 8— паралич приводящих мышц гортани (фонация).


Миопатические парезы, как правило, дву­сторонние, поражающие только мышцы, при­водящие голосовые складки. Это поражение может сочетаться со слабостью других мышц, например дыхательных (диафрагма, межребер- ные мышцы). Среди миопатических поражений мускулатуры гортани парез тт. Уоса1ез стоит на первом месте по частоте возникновения. При этом парезе во время фонации между голосовыми складками образуется овальная щель. Такая форма щели возникает потому, что сохраняют свою функцию те приводящие мышцы, которые при фонации сближают го­лосовые отростки черпаловидных хрящей, в результате чего сближаются задние концы голосовых складок, в то время как голосовые мышцы из-за своей дряблости в этом процессе участия не принимают (рис. 388, 1).

М иопатический парез голосовых мышц про­является охриплостью и слабостью голоса с потерей его индивидуальной тембровой окра­ски. При попытке форсировать голос возникает феномен «продувания» гортани, заключающий­ся в излишнем расходовании запаса находяще­гося в легких воздуха на фонацию. При разговоре больные вынуждены чаще, чем обыч­но, прерывать свою речь для нового вдоха.

При изолированном двустороннем параличе латеральных перстнечерпаловидных мышц го­лосовая щель приобретает форму неправильно­го ромба (2). В норме эти мышцы смыкают голосовые складки по средней линии на всем их протяжении и тем самым перекрывают просвет гортани. При их параличе голосовая щель при попытке фонировать остается зияю­щей, от чего симптом «продувания» гортани становится особенно выраженным, голос утра­чивает звучность, и больные из-за значитель­ного расходования легочного воздуха вынуж­дены переходить на шепотную речь.

При параличе единственной непарной мыш­цы — поперечной черпаловидной мышцы — во время фонации в заднем отрезке голосовой щели сохряняется просвет в виде небольшого равнобедренного теугольника (3) на уровне голосовых отростков черпаловидных хрящей,


в то время как остальные части голосовых складок полностью смыкаются. Эта форма паралича является наиболее благоприятной как для голосовой, так и для дыхательной функции гортани.

При параличе голосовых мышц и попереч­ной черпаловидной мышцы при фонации воз­никает картина, отдаленно напоминающая пе­сочные часы (4) и представляющая собой комбинацию вариантов (1) и (3).

При параличе отдельных волокон задних перстнечерпаловидных мышц, обеспечивающих при фонации натяжение голосовых складок, возникает их несмыкание и флотирование свободных краев (5), голос при этом становится дребезжащим, утрачивает свою тембровую ок­раску и возможность интонировать высокие звуки. Этот феномен хорошо определяется при стробоскопии.

При одностороннем параличе задней пер­стнечерпаловидной мышцы, являющейся един­ственной парной мышцей, расширяющей голо­совую щель, на вдохе соответствующая голо­совая складка занимает стрединное положение (6) за счет тяги приводящих мышц; при двустороннем параличе этой мышцы возникает обструкция голосовой щели в результате того, что обе голосовые складки занимают срединное положение (7).

При параличе всех аддукторов гортани голосовые складки под влиянием тяги задних перстнечерпаловидных мышц занимают поло­жение крайнего отведения (8), и фонация при этом практически невозможна, дыхательные экскурсии голосовых складок отсутствуют.

Нейрогенные параличи внутренних мышц гортани делятся на периферические, обуслов­ленные поражением соответствующих двига­тельных нервов, и центральные, возникающие при поражении бульбарных ядер этих нервов, вышестоящих проводящих путей и центров.

Периферические нейрогенные параличи внутренних мышц гортани обусловлены пора­жение БН, в частности их ветвями — возврат­ными нервами. Последние, как известно, ин­нервируют все внутренние мышцы гортани за исключением передних перстнечерпаловидных мышц, натягивающих голосовую щель и отво­дящих голосовые складки. Значительная про­тяженность возвратных нервов, их непосредст­венный контакт с многими анатомическими образованиями, могущими подвергаться влия­нию различных патологических состояний и хирургическим вмешательствам, обратный их ход из грудной полости в гортань — все это отрицательно сказывается на их защищенности,

что увеличивает риск их повреждения. Причи­нами этих повреждений могут быть: для левого возвратного нерва — аневризма дуги аорты, которую этот нерв огибает, плевральные спайки на верхушке правого легкого (для правого нерва), экссудативные и рубцовые процессы в перикарде и плевре, опухоли и гиперплазия ЛУ средостения, опухоли пищевода, зоб, рак щи­товидной железы, опухоли и лимфоадениты шейных ЛУ (для обоих нервов).

Невриты возвратного нерва могут разви­ваться вследствие интоксикации при ряде ин­фекционных заболеваний (дифтерия, тифы) и отравлениях алкоголем, никатином, мышьяком, свинцом и др. Иногда возвратный нерв повре­ждается при струмэктомии.

При параличе возвратного нерва сначала перестают функционировать задние перстнечер­паловидные мышцы, отводящие голосовые складки и расширяющие голосовую щель (опас­ность острой дыхательной обструкции гортани н асфиксии), затем через некоторое время обездвиживаются и другие внутренние мышцы гортани, и лишь после этого голосовые складки (при одностороннем поражении нерва — одна складка) занимают трупное положение — про­межуточное между полным приведением и крайним отведением (рис. 389, 1).

Такая последовательность выключения из работы внутренних мышц гортани, наблюдае­мая при поражении одного или обоих возврат­ных нервов и известная как закон Розенбаха — Семона, имеет важное клиническое значение, поскольку при одновременном поражении обо­их возвратных нервов возникающее сначала приведение голосовых складок приводит к резкому нарушению дыхания, нередко требую­щему экстренной трахеотомии. При односто­роннем параличе возвратного нерва голосовая складка сначала занимает срединное положение

(2) , оставаясь неподвижной. При фонации к ней примыкает здоровая складка, и голос звучит относительно удовлетворительно. Дыха­ние при этом остается свободным в покое и при небольших физических нагрузках. С рас­пространением патологического процесса на приводящие мышцы голосовая складка отходит от средней линии, на ней появляется вогнутость

(3) и затем она принимает трупное положение. Возникает охриплость голоса. Лишь позже, через несколько месяцев, когда появляется компенсаторная гипераддукция здоровой склад­ки (4) н она начинает при фонации плотно прилегать к неподвижной складке, голос при­обретает обычное звучание, однако вокальная функция при этом практически невозможна. На рис. 390 (на вклейке) приведены фотографии эндоскопической картины гортани при одно­стороннем поражении гортанного возвратного нерва.

Клиническая картина при остром двусто­роннем параличе возвратных нервов типична:

389. Динамика при одностороннем и двустороннем пара­личе возвратных нервов (по РМасго1х, 1906).

1 — хронический двусторонний паралич (трупное положение голо­совых складок); 2—свежий случай паралича левого возвратного нерва (адох); 3—тот же случай через 1 сут (вдох); 4—парапич левого возвратного нерва — стадия гипераддукции здоровой (пра­вой) голосовой складки (компенсация; фонация).


больной сидит неподвижно на кровати, опер­шись руками о ее край, иа лице — выражение крайнего ипуга, дыхание редкое стридорозное, надключичные ямки и надчревная область на вдохе западают, при выдохе выпячиваются, губы цианотичны, пульс частый. Малейшее физическое усилие приводит к резкому ухуд­шению состояния больного. Лишь потом, когда голосовые складки принимают трупное поло­жение, а это происходит не ранее чем через 2—3 дня и между ними образуется щель, не превышающая 3 мм, дыхательная функция не­сколько улучшается, однако физическая нагруз­ка по-прежнему вызывает явления общей ги­поксии.

Центральные параличи гортани обусловле­ны бульбарными ядерными и надъядерными проводниковыми поражениями и могут возни­кать при разнообразных заболеваниях и пора­жениях ГМ.

Бульбарные параличи гортани возникают при прогрессирующей мышечной атрофии, мно­жественном склерозе сосудов ГМ, сирингомие­лии, спинной сухотке, прогрессивном бульбар­ном параличе, кровоизлияниях, опухолях и гуммах продолговатого мозга и других забо­леваниях, связанных с поражением ядерных образований ствола ГМ, а также корковых центров пирамидной системы и соматотопиче- ски организованных корково-бульбарных про­водящих путей. В последнем случае органиче­ские корковые параличи БН являются двусто­ронними из-за неполного перекреста, совершае­мого этими нервными путями до вступления их в ядра соответствующих двигательных нер­вов. Указанные корковые параличи вызываются
кровоизлияниями, инфарктными размягчения­ми, опухолями, возникающими в корково-буль- барных проводящих путях и соответствующих моторных зонах коры ГМ, обеспечивающих произвольные движения внутренних мышц гор­тани. На рис. 391 приведены фотографии внут- ригортанной картины при синдромах Сименса и Герхарда, возникающие при центральных параличах гортани.

Синдромальные параличи гортани возника­ют обычно при различных миопатических синдромах, при врожденной гипоплазии нерв­но-мышечных синапсов, синдроме Мак-Ардла, спастических параличах, при некоторых формах миотонии и др.

Миастенические синдромы напоминают классическую форму миастении. Они обуслов­лены патологическим состоянием нервно-мы­шечного синапса, т. е. нарушением передачи возбуждения с нервного волокна на холинер- гические структуры мышцы. От этого состоя­ния следует отличать миастеноподобные со­стояния, не связанные с нарушением синапти­ческой передачи нервного возбуждения и обу­словленные органическими поражениями ГМ, желез внутренней секреции, а также нарушени­ем углеводного и минерального обменов. Не­смотря на то, что в последних случаях иногда наблюдают положительный эффект от введения антихолинэстеразных препаратов (прозерина, галантамина, физостигмина и др.), этот факт не свидетельствует об истинной миастении, при которой введение этих препаратов дает значи­тельный, хотя и временный, положительный эффект.

Миастенический синдром Ламберта — Ито­на возникает при бронхогенной карциноме, поражении щитовидной железы и характеризу­ется значительным нарушением выхода ацетил* холина из везикул в пресинаптическом отделе, хотя количество этого медиатора в многочис­ленных везикулах даже избыточно. Синдром чаще встречается у мужчин после 40 лет и может предшествовать развитию основного заболевания. Признаками этого синдрома яв­ляются мышечная слабость и атрофия мышц, снижение или выпадение глубоких рефлексов, патологическая утомляемость, преимуществен­но ног, реже рук. Группы мышц, иннервируе­мые ЧН, страдают реже, однако при их вовлечении в патологический процесс могут наблюдаться те или иные парезы и параличи, в том числе экстраокулярных и интраларинге- альных мышц. В последнем случае речь стано­вится тихой и невнятной из-за слабости арти­куляционного аппарата. Попутно следует заме­тить, что многие «необъяснимые» случаи типе- ракузии возникают именно из-за миастениче­ского поражения мышц БПо.

Врожденная аплазия нервно-мышечного си­напса, проявляющаяся миастеническим синдро­мом, отчетливо выявляется при электронно­микроскопическом исследовании: синапсы в таких случаях напоминают синапсы эмбрио­нальных мышц. Клинически отмечается выра- жепная гипотония мышц, нередко снижение или выпадение сухожильных рефлексов. Забо­левание чаще наблюдается у женщин. Приме­нение прозерина или галантамина дает поло­жительный эффект. Голос у таких больных обычно ослаблен, громкая речь или крик не удаются или возможны только на непродолжи­тельное время.

Синдром Мак-Ардла возникает при наслед­ственном гликогенозе (болезни Гирке) — забо­левании, определяемом своеобразным расстрой­ством углеводного обмена, ведущим к наруше­нию обратимых процессов гликогенолиза и гликогенеза с одновременным нарушением бел­кового и липидного обменов. Заболевание

врожденное, крайне редкое. Клинические про­шения начинаются уже в детстве и выража­ются в том, что после незначительной физиче­ской нагрузки возникают боль в мышцах, их быстрое утомление и слабость, миоглобинурия, поздняя мышечная дистрофия, сердечная недос­таточность, нередко — слабость гладкой мус­кулатуры. Синдром обусловлен дефицитом фос- форнлазы в мышечной ткани, вследствие чего задерживается расщепление гликогена, который в избыточном количестве накапливается в мышцах.

Миотонии. Этот вид заболевания двигатель­ной системы характеризуется нарушением со­кратительной функции мускулатуры, выражаю­щимся в особом ее состоянии, при котором сократившаяся мышца с трудом возвращается в состояние расслабления. Явление это чаще наблюдается в поперечно-полосатой мускула­туре, но может иметь место в гладкой муску­латуре. Примером такого явления может слу­жить симптом тонического зрачка, входящий в синдром Эди, обусловленный селективной дегенерацией ганглиев задних корешков спин­ного мозга и ресничного ганглия. Заболевание проявляется в возрасте 20—30 лет вялой реак­цией зрачка на свет и темноту, снижением или полным отсутствием сухожильных рефлексов, умеренным гииекотропизмом. Симптом тони­ческого зрачка характеризуется тем, что его расширение нли сужение после перемены осве­щения держится необычайно длительно.

Миотония произвольной мускулатуры в чис­том виде наблюдается при особом заболевании, носящем название врожденной миотонии, или болезни Томсена. Заболевание является разно­видностью наследственной миопатии с аутосом- иым типом наследования. При этом заболевании каких-либо морфологических изменений в ЦНС и периферической нервной системе не находят. В патогенезе этого вида миотонии имеют значе­ние варушение проницаемости клеточных мем­бран, изменение ионного и медиаториого обмена в звене «кальций — тропонин — актомиозин», а также повышенная чувствительность тканей к ацетилхолину и калию. Заболевание начинается обычно в школьном возрасте, иногда первые признаки его проявляются сразу же после рож­дения, а к А—5 мес появляются признаки гипер­трофии мышц. Течение медленное, прогресси­рующее в первые годы с последующей стабили­зацией; нередко впервые диагностируется во время прохождения военно-врачебной комиссии при поступлении на военную службу.

Основным симптомом феномена миотонии является нарушение движений, заключающееся г том, что после сильного сокращения мышц последующее расслабление их затруднено, но при неоднократном повторении данного дви­жения оно становится все более и более свободным и, наконец, нормальным. После непродолжительного покоя феномен миотонии повторяется с прежней выраженностью. Мио- тонические явления могут распространяться на мышцы лица, иа котором в этом случае сохраняется неадекватно долго какое-либо вы­ражение, на жевательные и глотательные мыш­цы и внутренние мышцы гортани; в последних случаях возникают затруднения нри жевании, глотании и фонации. Жевательные движения становятся медленными, глотание осуществля­ется с трудом, а внезапный резкий крик приводит к пролонгированному закрытию го­лосовой щели, которая медленно раскрывается лишь через несколько секунд. Признаки забо­левания усиливаются при охлаждении тела или его отдельных частей, при физических нагруз­ках и психическом напряжении.

Объективно определяют гипертрофию мышц, больные имеют атлетическое телосло­жение (симптом Геркулеса), однако сила мышц относительно их объема снижена.

Функциональные параличи гортани возни­кают при нервно-психических расстройствах, истерии, неврастении, травматическом неврозе. Основным признаком функционального пара­лича гортани является «мнимая» афония, при которой голос нри смехе, кашле, плаче остается звучным, разговорная речь же становится воз­можной только шепотом. Функциональный паралич гортани чаще наблюдается у женщин н возникает как проявление истерического принадка или сильного эмоционального стрес­са. Нередко афония, возникающая при остром ларингите у невротика, продолжается в виде функциональной афонии длительно и после исчезновения всех проявлений воспаления, что следует учитывать практическим врачам. В этих случаях больного необходимо направ­лять к психотерапевту. Функциональная афо­ния, внезапно возникнув, так же внезапно может исчезнуть. Обычно это происходит после крепкого продолжительного сна, бурного пе­реживания какого-либо радостного события, внезапного испуга. Чувствительность СО глот­ки и гортани при функциональной афонии, как правило, снижена, равно как и у большинства лиц с истсроидным складом психики.

Лечение описанных выше заболеваний определяется их природой; каждое из них требует тщательной диагностики, порой на уровне генетических методов исследования, комплексных биохимических методов, исследо­ваний метаболических процессов и т. д. Лишь после точного распознавания болезни, основан­ного на установлении ее этиологии и патоге­неза, пациента направляют к соответствующему специалисту или к ряду специалистов. Что касается нарушений функций гортани, то лече­ние при них носит симптоматический характер.

<< | >>
Источник: Бабияк В.И.. Клиническая оториноларингология. 2005

Еще по теме ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ГОРТАН:

  1. 15.1. Пороки развития
  2. Х.5. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
  3. 6.3.1 Пороки развития
  4. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
  5. 11.2. Пороки развития
  6. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЬІХ ОРГАНОВ
  7. 12.2. Пороки развития
  8. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ УХА
  9. 21.1. Аномалии и пороки развития
  10. ГЛАВА 6. Врожденные пороки развития
  11. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ВЛАГАЛИЩА И МАТКИ У ДЕВОЧЕК
  12. Врожденные пороки развития (ВПР)
  13. ТКАНЕВЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ГОРТАНИ
  14. Аномалии и пороки развития черепа и лица
  15. Аномалии и пороки развития черепа и лица
  16. Пороки развития головного мозга