<<
>>

ГЛАВА 12 ЭРИТРОМЕЛАЛГИЯ

Эритромелалгия относится к редким заболевани­ям. Первое упоминание о синдроме относится к 1943 г., когда Стауее описал пароксизмы внезапно возникающих болей и жара в стопах. Первое описание эритромелалгии как самостоятельного заболевания дано в 1872 г.

\\^е1г МИсЬеП.

В настоящее время выделяют эритромелалгию как самостоятельное заболевание и как синдром при различ­ных первичных заболеваниях: а) неврологических — си­рингомиелия, спинная сухотка, рассеянный склероз, де­формирующие заболевания позвоночника, нейроваску­лярные проявления остеохондроза позвоночника, по­следствия травматических повреждений; б) соматиче­ских — гипертоническая болезнь, микседема, болезни крови, хронические артериальные окклюзии; в) как ре­зультат травм, обморожений, перегревания. Вторичный синдром эритромелалгии встречается несколько чаще и в легкой форме может сопровождать эндартериит, фле- битические состояния, диабет и многие другие, в основ­ном сосудистые заболевания, а также как третья фаза болезни Рейно.

Клиническая картина. Основным клиническим симптомом первичной эритромелалгии являются паро­ксизмы жгучих болей, которые обостряются в летнее время, жаркую погоду, ночью от пребывания в теплой постели. Вначале боль возникает лишь по вечерам и продолжается всю ночь, впоследствии она может длить­ся в течение суток. Обыкновенно поражается большой палец или пятка, затем боль распространяется на подо­шву, тыл стопы и даже голень. Заболевание может поражать и другие участки тела (мочка уха, кончик носа и др.). Чем длиннее анамнез, тем больше зона поражения. Первичный эритромелалгический феномен почти всегда бывает двусторонним, симметричным, хотя процесс может начинаться с одной конечности, распро­страняясь затем на вторую. При объективном исследо­вании обнаруживаются чувствительные расстройства ча­ще в виде локальных участков гиперестезии.

Течение эритромелалгии характеризуется болевыми приступами (эритромелалгический криз), которые про­должаются от нескольких часов до нескольких дней.

Мучительная жгучая боль во время приступа настолько интенсивна, что может доводить больного до отчаяния. Пораженная конечность резко краснеет, приобретает ци- анотичный оттенок, становится горячей на ощупь и влажной от пота, в редких случаях появляется уртикар- ная сыпь. Кроме того, обычно отмечается умеренная отечность пораженных участков, в далеко зашедших стадиях может быть некроз. При этом пальцы колбооб­разно утолщаются, появляются утолщение или атрофия кожи, ломкость и помутнение ногтей с обезображивани­ем конечности.

Болевые ощущения могут стихать в горизонтальном положении и при применении холода, поэтому больные пытаются уменьшить боль, снимая обувь и теплые вещи или поднимая конечности вверх. И наоборот, при сто­янии и ходьбе, опускании ног, от тяжелой обуви боль усиливается. Болевой приступ может быть спровоциро­ван реактивной гиперемией, которая возникает при ходьбе, поэтому даже при начальных формах заболева­ния часто у больных возникает желание во время ходь­бы сбросить обувь и идти босыми ногами.

Вне приступа больной не чувствует себя совершенно здоровым, так как мучительная боль во время приступа сопровождается выраженными ' эмоциональными рас­стройствами. Эритромелалгия как идиопатическая фор­ма несколько чаще наблюдается у мужчин, чем у жен­щин; болеют в основном лица молодого возраста. В редких случаях встречается стационарный тип течения заболевания.

Вторичный синдром эритромелалгии характеризуется более легким течением. Интенсивность периферических сосудистых расстройств может быть различной: от пери­одически ощущаемого чувства жара в конечностях с преходящей гиперестезией и повышением температуры кожи до развития классических эритромелалгических кризов. Трофические нарушения, как правило, не столь выражены, как при первичной форме заболевания. Те­чение эритромелалгического феномена при этом зависит от течения основного заболевания.

Этиология и патогенез. Возможной причиной заболевания считался периферический неврит, в связи с чем у некоторых больных путем резекции перифериче­ских нервов устранялись импульсы от пораженных нервных окончаний.

Подобие эритромелалгического феномена наблюдалось у больных с поражением средин­ного нерва. В противоположность точке зрения о пери­ферическом происхождении болезни К. Бе&ю считал, что это заболевание имеет центральное спинальное про­исхождение. Аналогичного мнения придерживались и другие исследователи. По их представлениям, в основе эритромелалгии лежит изменение серого вещества боко­вых и задних рогов спинного мозга, сопровождающееся параличом сосудодвигательных волокон. Подтверждени­ем этого явились наблюдения о развитии эритромелал­гического синдрома у больных с различными пораже­ниями спинного мозга.

Феномен эритромелалгии объясняется поражением центров диэнцефальной (таламической и субталамиче- ской) области и области вокруг III желудочка на осно­вании наблюдения за больными с патологией соответст­вующих областей мозга, у которых развился эритроме- лалгоподобный синдром.

Заболевание связывают также с поражением различ­ных уровней симпатической нервной системы. При этом подчеркивается связь проявлений эритромелалгии с бо­лезнью Рейно. Эти предположения подтверждаются на­блюдениями благополучного исхода эритромелалгиче­ского феномена, развившегося в картине третьей фазы феномена Рейно, который возникал после симпатэкто- мии.

Отрицая поражение нервной системы при эритроме­лалгии, некоторые авторы причиной развития заболева­ния считали различные изменения артериальной стенки. Описано сочетание эритромелалгии с болезнью Ослера — Рандю (наследственная геморрагическая телеангиэкта- зия). Показано, что и другие заболевания с первичным поражением сосудистых стенок нередко приводят к эритромелалгическим приступам. Описываются случаи комбинированного заболевания эритромелалгии с поли- цитемией (болезнь Вакеза).

Существует мнение и о том, что эритромелалгия пред­ставляет собой вазомоторный невроз и может возникать у лиц с психическими особенностями. Наблюдали раз­витие эритромелалгии у детей, страдающих психозами. Сложились и некоторые гуморальные аспекты теории патогенеза эритромелалгии.

Возникновение заболевания связывают с нарушением обмена серотонина, на что указывает облегчение состояния больных после приема резерпина и появления эритромел ал гического синдрома при серотонинпродуцирующих опухолях.

Первичное заболевание имеет самостоятельный пато­генез. К настоящему времени установлено, что патофи­зиологический механизм, приводящий к ангиопатиче- ским расстройствам при эритромелалгии, связан с уси­ленным кровотоком через микроциркуляторное русло, особенно через артериовенозные анастомозы. Поток ар­териальной крови через микроскопические артериове­нозные связи на уровне прекапилляры — венулы оказы­вается по объему во много раз более мощным, чем по капиллярным трубкам. В результате происходит значи­тельное повышение тканевой температуры. Кожа стано­вится горячей на ощупь и красной. Артериовенозные анастомозы богато иннервированы симпатическими нер­вами. Их растяжение усиленным потоком крови раздра­жает рецепторное поле, что может служить объяснением жгучей боли. В результате физиологические импульсы с ангиорецепторов не возникают, вазоспастические реак­ции оказываются заторможенными, что, возможно, обусловлено поражением симпатических образований. Одновременно происходит усиленное потоотделение на пораженных участках, связанное как с повышением температуры, так и с нарушением симпатической иннер­вации.

Согласно этим представлениям, расширение сосудов наступает активно, а не пассивно. Холод является есте­ственным возбудителем вазоконстрикторов. Поэтому применение холодового раздражителя купирует этот приступ опять-таки активным возбуждением вазоконст­рикторов.

Проведение пальцевой плетизмографии и капилляро­

скопии ногтевого ложа обнаруживает увеличение потока крови в пораженной конечности на 20—25%, а при охлаждении здоровой и пораженной конечности разница в потоках крови становится еще более выраженной. Это также свидетельствует об усиленном кровотоке через артериовенозные анастомозы. На пораженной конечно­сти обнаружена значительно большая оксигенация ве­нозной крови.

Исследования состава крови нередко об­наруживают повышение содержания эритроцитов, ге­моглобина.

Патологоанатомические исследования при эритроме­лалгии немногочисленны. Были найдены изменения в клетках боковых рогов грудного отдела спинного мозга, отчасти в клетках основания заднего рога и небольшие изменения в задних корешках. Изменения в клетках боковых рогов I—III грудных сегментов (утолщение кле­ток, отечность капсул, смещение их ядер к периферии) послужили основанием для выделения так называемого бокового (вегетативного) полиомиелита.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Клиническая диагностика эритромелалгии должна осно­вываться на следующих симптомах: а) жалобы на при­ступообразную боль; характер боли пульсирующий, жгу­чий, продолжительность приступов от нескольких минут или часов до нескольких дней, межприступные периоды от 10-15 мин до нескольких недель и больше, иногда с постоянным нарастанием продолжительности приступа; зависимость болевого приступа от времени года, времени суток (чаще вечером, ночью), окружающей температу­ры, ношения теплой обуви, физического напряжения, положения конечности. Стихание боли от хождения по мокрому песку, снегу, холодных примочек со льдом и т.д.; б) первоначальная локализация боли: в I пальце, подошве, пятке с последующим распространением на всю стопу и дальше; в) симметричность поражения: ча­ще поражены нижние конечности, иногда все четыре конечности, реже только верхние конечности, редко дру­гие локализации; г) местные изменения: локальная ги­перемия, иногда с отеком, гипергидрозом; окраска кожи чаще всего синюшная, может быть с цианотичными пятнами, иногда мраморная. Никогда не бывает трофи­ческих язв. В некоторых случаях наблюдается гиперке­ратоз, пластинчатое наслоение эпидермиса с глубокими трещинами.

При дифференциальной диагностике первичной и вто­ричной форм заболевания следует учитывать следующее:

1. При вторичной форме:

а) эритромелалгические кризы не бывают столь вы­раженными;

б) как правило, анамнез заболевания короче, а воз­раст больных старше;

в) более часто встречаются односторонние пораже­ния;

г) боль и площадь поражения стационарные и с течением времени не прогрессируют;

д) удается выявить основное страдание, лечение ко­торого приводит к значительному уменьшению проявлений эритромелалгии.

2. При первичной форме:

а) симптоматика более острая;

б) возраст более молодой, анамнез заболевания мо­жет быть длительным;

в) с течением времени симптоматика нарастает и увеличивается площадь поражения;

г) чаще поражение симметричное;

д) при самом тщательном клиническом обследова­нии не удается выявить заболевания, которое мо­жет вызвать проявления эритромелалгии.

Существуют болезни периферического кровообраще­ния, проявляющиеся приступами, подобными эритроме­лалгии. До некоторой степени клиническая картина эритромелалгии и болезни Рейно противоположна. При болезни Рейно приступы наступают в холодное время, а эритромелалгические кризы — в жаркую погоду; болезнь Рейно проявляется сосудистыми спазмами, блед­ностью, похолоданием и онемением пальцев, эритро­мелалгия — активным расширением сосудов, переполне­нием их кровью, в результате чего возникают жар и жгучая боль в пальцах.

Имеются и другие феномены, сопровождающиеся па­тологическим расширением сосудов. Наиболее легкие среди них — эритрозы, проявляющиеся склонностью к покраснению кожи. В. М. Бехтерев описал акроэритро- зы — безболезненные покраснения дистальных отделов рук.

Появление болей при ходьбе часто служит поводом к постановке диагноза эндартериита. При этом следует учитывать, что эритромелалгия — это симметричное по­ражение, возникающее у лиц молодого возраста, при этом пульсация артерий бывает сохранена и не наблю­дается симптомов перемежающейся хромоты.

Лихорадочные состояния, значительное повышение температуры пораженных участков конечностей, а так­же изменение картины крови нехарактерны для данного заболевания. Этим оно отличается от рожистого воспа­ления и флегмоны. Резкой болью и покраснением кожи эритромелалгия отличается от острого ограниченного отека типа Квинке.

Лечение эритромелалгии должно быть комплексным, с учетом всех этиологических факторов и возможным их устранением. Даже при первичном заболевании на­ряду с его лечением не утеряли значения, как и при идиопатической форме эритромелалгии, применение со­судосуживающих средств, витамина В12, гистаминотера- пия, введение новокаина, назначение различных видов физиотерапии (гальванический воротник по Щербаку, гальванизация области симпатических узлов, чередова­ние теплых и холодных ванн, двухкамерные ванны — сульфидные, радоновые, грязевые аппликации на сег­ментарные зоны, ультрафиолетовое облучение паравер- тебральных областей Д[, Дхп), показаны новокаиновые блокады узлов I)п — ДгV при поражении верхних конеч­ностей, Ь\ — Ьц — нижних. Достаточно эффективным оказывается применение иглотерапии, глубокой рентге­нотерапии на область спинного мозга. Больным следует носить легкую обувь, избегать перегревания.

В тяжелых случаях прибегают к хирургическому вме­шательству (периартериальная, преганглионарная сим- патэктомия). При идиопатической форме заболевания, сопровождающейся выраженным болевым синдромом, существенный эффект дает стереотаксическая операция на базальных ганглиях [Кандель Э. И., 1988].

<< | >>
Источник: А.М. Вейн. Вегетативные расстройства. 2003

Еще по теме ГЛАВА 12 ЭРИТРОМЕЛАЛГИЯ:

  1. ГЛАВА 6 'ГОЛОВНАЯ БОЛЬ
  2. Глава 15. Двигательные расстройства
  3. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ
  4. ГЛАВА 12 ЭРИТРОМЕЛАЛГИЯ
  5. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ВЕГЕТАТИВНЫХ НАРУШЕНИЙ
  6. Список литературы
  7. СОДЕРЖАНИЕ
  8. Периодическая мигренозная невралгия Гарриса (с1ик
  9. Глава 23 Поражение нервной системы при алкоголизме
  10. ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ
  11. ГЛАВА 18 ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ
  12. ГЛАВА 19 ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ