<<
>>

Синдром Кронкхайта—Канада

Этиология и патогенез

В 1955 г. американский врач 1_еопагй Сгопкййе и американский рентгенолог №1та иеаппе Сапайа описали комплекс врожденных аномалий, наследуемый по аутосомно-доминантному типу.

Синдром включает диффузный полипоз желудочно-кишечного тракта, дис­трофию ногтей, алопецию и диффузную гиперпигментацию кожи. Одновремен­но наблюдается гипопротеинемия вследствие энтеропатии с потерей белка. Может также снижаться содержание кальция, калия и магния в сыворотке крови Вследствие нарушений всасывания.

Отнесение синдрома к гамартиям не может считаться окончательно дока­занным. Этиология его неизвестна. Семейная предрасположенность к полипозу Кронкхайта—Канада не доказана.

Патологоанатомическая картина соответствует таковой при аденоматозных юлипах, характерны кистозноизмененные железы (ретенционные кисты, поверх- юстный кистозный колит). Поверхностный эпителий цилиндрический, в который ;ключены расширенные железы. (Собственный мышечный слой отечен и утолщен,

: участками воспалительной инфильтрации, изъязвления отсутствуют. В неко- орой степени полипы при синдроме Кронкхайта—Канада напоминают ювениль- 1ые полипы. Злокачественного перерождения полипов не наблюдается.

Клиника

Клинические симптомы заболевания появляются чаще после 40 лет. Кпини- юская картина характеризуется жидким, водянистым обильным стулом до 4—6 л в 1ень. Причиной диареи является энтеропатия с потерей белка и повышенной по­терей электролитов. Гипопротеинемические отеки могут спонтанно уменьшать­ся и нарастать. При развитии энтеропатии в детстве дети отстают в развитии и эосте вследствие дефицита белка, у взрослых появляется атрофия мышечной системы, ногтевые фаланги приобретают вид «барабанных папочек». Боли в жи- зоте беспокоят редко. Часто появляются судороги из-за недостатка кальция.

Диагноз

Диагноз устанавливается на основании эндоскопического или рентгено­логического выявления диффузного полипоза, характерных изменений ногтей, кожи, гипопротеинемии, отеков, диареи и стеатореи.

При лабораторном иссле­довании выявляется снижение белка крови за счет альбуминов, у-глобулинов, в меньшей степени а-2-глобулинов и |3-глобулинов. а-1-глобулин может быть даже повышен. При микроскопии и биохимическом исследовании кала выявляется большое количество жира (см. главу 4, раздел 4.5. «Методы исследования вса­сывания»).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится с синдромами Пейтца-Эгерса, Крокхайта—Канада, семейным полипозом, аденоматозными и гиперпластичес- кими полипами.

Лечение

При ограниченном поражении тонкой кишки больным показана резекция пораженной части кишки. При локализации полипов в толстой кишке хирурги­ческая тактика такая же как и при других видах диффузного полипоза. В случае, если хирургическое лечение не может быть проведено, помощь больному в зна­чительной степени должна быть направлена на устранение симптомов энтеро- патми с потерей белка. Симптоматическое лечение должно включать примене­ние диеты, бедной длинноцепочечными триглицеридами и обогащенной среднецепочечными триглицеридами, которые содержатся в смесях, предназ­наченных для энтерального питания (см. главу 3, раздел 3.7.«Синдром экссуда­тивной энтеропатии»). Диета должна содержать повышенное количество белка (до 130 г/сут).

Основным методом устранения гипопротеинемии является длительное внут­ривенное вливание белковосодержащих растворов, в первую очередь альбуми­на и ■у-глобулина. Лечение проводится курсами 2—3 раза в году по 1 месяцу. Всем больным показаны препараты кальция, железа (см. главу 3, раздел 3.6. «Синд­ром нарушенного всасывания»).

Кортикостероидная терапия может оказывать положительный эффект в тя­желых случаях синдрома экссудативной энтеропатии. Диуретическая терапия применяется в случае выраженных гипопротеинемических отеков с анасаркой.

Прогноз

Прогноз при синдроме Кронкхайта—Канада серьезный и определяется свое­временностью хирургического лечения и степенью выраженности синдрома экс­судативной энтеропатии.

Профилактика

Больные с синдромом Кронкхайта—Канада должны находиться под дина­мическим наблюдением гастроэнтеролога. Контрольные эндоскопические ис­следования должны проводиться не реже 1 раза в год.

<< | >>
Источник: Парфенов А.И.. Энтерология. 2002

Еще по теме Синдром Кронкхайта—Канада:

  1. Доброкачественные опухоли
  2. Неабсорбируемые вещества, поступающие перорально
  3. Синдром экссудативной энтеропатии
  4. Классификация болезней тонкой кишки
  5. Классификация болезней ободочной кишки
  6. Классификация болезней прямой кишки
  7. Синдром Кронкхайта—Канада
  8. Доброкачественные эпителиальные опухоли
  9. Глава 46. Кишечник и псориаз
  10. ТЕРАПЕВТИЧЕСКИЙ УКАЗАТЕЛЬ