<<
>>

Глава 84 Аменорея

Аменорея — отсутствие менструаций — симптом различннх органи- ческих и функциональннх нарушений репродуктивной системн, а также ^ндокринннх и ^кстрагенитальннх заболеваний, действия лекарственннх препаратов, неблагоприятннх факторов внешней средн.

МКБ-10

N91 Отсутствие менструаций; скуднне и редкие менструации.

N91.0 Первичная аменорея.

N91.1 Вторичная аменорея.

N91.2 Аменорея неуточненная.

Е23.0 Гипопитуитаризм.

Е23.1 Медикаментозний гипопитуитаризм.

Е28.3 Первичная яичниковая недостаточность.

^96 Синдром Тернера и его вариантн.

^97 Другие аномалии полових хромосом, женский фенотип, не класси- фицированнне в других рубриках.

^ПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЬІЕ

Частота аменореи в популяции составляет 3,5%, а в структуре нарушений менструального цикла и репродуктивной функции — до 10%.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Первичная аменорея с задержкой или отсутствием полового развития

Пороки развития гонад.

Дисгенезия гонад:

типичная форма (синдром Шерешевского—Тернера) — 45, ХО;

«чистая» форма — 46, XX;

стертая форма — структурнне аномалии полових хромосом;

смешанная форма — 45,Х/46,ХУ.

Функциональнне нарушения гипоталамо-гипофизарной системи:

конституциональная задержка полового развития;

изолированннй гипогонадизм.

Органические нарушения гипоталамо-гипофизарной системи:

ольфактогенитальная дисплазия (синдром Кальманна);

опухоли гипоталамуса и гипофиза.

Первичная аменорея без задержки полового развития

Пороки развития влагалища и матки:

гинатрезии;

аплазия матки.

Вторичная аменорея

Маточньїе форми.

Яичниковие форми:

синдром резистентних яичников;

синдром истощения яичников;

аутоиммунние поражения яичников;

ятрогенние нарушения функции яичников.

Функциональние нарушения гипоталамо-гипофизарной системи.

аменорея на фоне потери масси тела;

психогенная аменорея;

аменорея спортсменок;

синдром гиперторможения гонадотропной функции гипофиза (ятрогенная форма);

синдром гиперпролактинемии.

Органические нарушения гипоталамо-гипофизарной системи.

синдром «пустого» турецкого седла;

послеродовой гипопитуитаризм;

пролактиноми.

^ТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Наиболее частая причина маточних форм вторичной аменореи — трав- матические внутриматочние вмешательства и воспалительние процесси.

Аменорею на фоне потери масси тела чаще наблюдают у подростков, но возникает и у женщин репродуктивного возраста при использовании так називаемой косметической диети.

В жировой ткани происходит ^кстраго- надний синтез ^строгенов из андрогенов под влиянием Р450-ароматази.
Уменьшение масси жировой ткани при голодании приводит к снижению синтеза белкового гормона — лептина. Уменьшение масси тела на >10% ведет к снижению уровня лептина на 53% и, таким образом, к нарушению «диалога» между жировой тканью и передним гипоталамусом. Важна скорость и степень потери масси тела — за 2—3—6 мес более чем на 15%.

Диагностика

При опросе больних с первичной аменореей следует обратить внимание на:

развитие в детском и подростковом возрасте, психические заболевания в семье;

наличие тяжелих хронических заболеваний;

чрезмерное снижение масси тела — более чем на 15%;

изнурительние физические нагрузки, соревнования.

При опросе больних с вторичной аменореей следует обратить внимание на:

возраст менархе;

менструальную и репродуктивную функцию;

перенесенние операции;

^строгендефицитние симптоми;

вирилизацию, галакторею;

ожирение/дефицит масси тела;

^моциональний стресс;

прием лекарственннх средств (нейролептиков, оральннх контрацепти- вов, андрогенов, глюкокортикоидов).

Важно установить причину аменореи (функциональной или органичес- кой) и уровень поражения репродуктивной системн, так как терапевтичес- кие подходн в основном зависят именно от причинн и уровня поражения.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Возрастние критерии первичной аменореи:

отсутствие менархе после 16 лет;

отсутствие вторичннх полових признаков к 14 годам;

отсутствие менархе в течение 3 лет от появления вторичннх половнх признаков;

несоответствие показателей роста и массн тела хронологическому воз- расту (биологического — календарному).

Первичнне аменореи с задержкой или отсутствием полового развития диагностируют, как правило, в подростковом периоде, хотя иногда — у женщин в возрасте 25 лет без обследования и лечения.

Основнне диагностические критерии при дисгенезии гонад.

Характерная внешность, особенно при синдроме Шерешевского—Тер- нера:

щитообразная грудная клетка;

широко расставленнне соски гипопластичннх молочних желез;

вальгусная девиация локтевнх и коленннх суставов;

витилиго либо родимне пятна;

«шея сфинкса» с криловидними складками;

косоглазие;

монголоидннй разрез глаз;

опущение верхнего века;

деформация зубов и ушннх раковин;

готическое небо.

Пороки сердца и мочевнделительннх органов.

«Чистая» форма дисгенезии гонад, как правило, не сопровождается со- матическими аномалиями развития.

При смешанной форме и наличии У-хромосомн наблюдают симптоми гиперандрогении.

Гипогонадотропннй гипогонадизм.

Необязательнн соматические аномалии развития.

Для синдрома Кальманна характерна аносмия или гипосмия, возможна тугоухость, нистагм, церебральная атаксия.

Первичная аменорея без задержки полового развития.

Женский фенотип.

Пороки развития матки.

Синдром Рокитанского—Кюстнера — отсутствие матки при нормаль- ннх яичниках, обусловленное мутацией гена антимюллерова гормона или гена его рецептора.

Нарушение проходимости полового канала (гинатрезия):

шейки матки;

влагалища;

девственной плевн.

Вторичная аменорея.

Маточньїе форми:

атрезия цервикального канала, сопровождающаяся циклическими бо-лями;

внутриматочние синехии (синдром Ашермана).

Яичниковие форми аменореи.

Синдром истощения яичников.

Синдром резистентних яичников.

Синдром поликистозних яичников.

Оварюктомия у молодих женщин.

Гормонально-активние опухоли яичников.

Ятрогенние форми аменореи (химио-, рентгенотерапия и др.).

Метаболические нарушения:

остеопения или остеопороз;

дислипопротеидемия.

Первие два синдрома нередко обьединяют общим названием «прежде- временная недостаточность яичников».

Аменорея на фоне потери масси тела.

Наблюдают у девушек с волевим характером, отличниц, лидеров.

При осмотре — вираженная худоба, сухая кожа, дряблие молочньїе же- лези.

Совпадение начала аменореи со снижением масси тела.

Нервная анорексия.

Психическое расстройство, сопровождающееся настойчивим желанием похудеть, даже при нормальной массе тела.

Боязнь полноти.

Неправильное представление о собственном теле (дисморфомания).

Аменореи психогенная и у спортсменок.

Ведущий фактор — стресс, на фоне которого нередко наблюдают де- фицит масси тела.

Послеродовой гипопитуитаризм (описан Шихеном в 1987 г.).

Кровотечение во время родов (800 мл — у каждой четвертой, до

000 мл — у каждой второй, до 4 000 мл — у 2/3 женщин).

Фактор риска — гестоз.

При тотальном поражении — тяжелие симптоми тиреоидной, надпо- чечниковой и яичниковой недостаточности.

Аменорея после отмени КОК — функциональная гипогонадотропная аменорея или синдром «гиперторможения» гипоталамо-гипофизарной системи.

Аменорея в течение 3—6 мес.

Частота — менее 1% при применении низкодозированних КОК.

Наблюдают в единичних случаях при применении микродозированних КОК («Логест», «Мерсилон» и др.) и мини-пили;

Причини более длительной аменореи (свише 6 мес):

предшествующая дисфункция гипоталамо-гипофизарной системи (ановуляция, НЛФ и др.);

гиперпролактинемия как результат влияния ^тинил^страдиола;

«малое» турецкое седло.

ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЬІЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Дисгенезия гонад.

Количественнне и структурнне аномалии полових хромосом — 45 Х0, 47 XXX, мозаицизм, делеция, транслокация, 46 ХУ — при смешанной форме дисгенезии гонад.

Гипергонадотропннй гипогонадизм.

При УЗИ вместо гонад — тяжи, фолликулярннй аппарат не визуализи- руется; внраженная гипоплазия матки.

Проба с гестагенами — отрицательная.

Проба с ^строген-гестагенами в циклическом режиме — положитель- ная.

Гипогонадотропннй гипогонадизм.

Возможна мутация гена Гн-РГ рецептора, гена ^АX-1, гена р-субьеди- ницн ЛГ и ФСГ.

Кариотип 46 XX.

Низкий уровень гонадотропинов и ^страдиола в крови.

УЗИ — яичники уменьшенн в размерах, в биоптатах яичников опреде- ляют примордиальнне и преантральнне фолликулн.

Проба с гестагенами — отрицательная.

Проба с ^строгенами и гестагенами в циклическом режиме положи- тельная.

Проба с гонадотропинами — ультразвуковне признаки роста фолликулов.

Первичная аменорея без задержки полового развития.

Гинекологическое исследование.

УЗИ.

Маточнне формн вторичной аменореи.

УЗИ.

Гистеросальпингография.

Гистероскопия.

Яичниковне форми вторичной аменореи.

Низкий уровень ^страдиола и високий уровень гонадотропинов.

УЗИ — яичники маленькие, фолликулн не просвечивают при синдроме истощения яичников.

При лапароскопии в биоптатах яичников обнаруживают примордиаль- нне и преантральнне фолликулн.

Аменорея на фоне потери массн тела.

Снижение уровней ЛГ, ФСГ и ^страдиола в снворотке крови.

УЗИ — размери яичников не измененн, фолликулярннй аппарат четко визуализируется.

Проба с прогестагенами положительная или отрицательная в зависи- мости от длительности аменореи и степени гипо^строгении.

Проба с ^строген-прогестагенами положительная.

Проба с Гн-РГ положительная.

Аменореи психогенная и у спортсменок — важно исключить органичес- кие поражения гипофиза и ЦНС.

Рентгенография.

МРТ.

Послеродовой гипопитуитаризм.

Спазм и тромбоз сосудов аденогипофиза (в тяжелнх случаях — некроз).

При длительной аменорее (свнше 6 мес) необходимо дополнительное обследование для исключения органических поражений гипофиза.

Дополнительнне методи исследования

УЗИ полових органов, по показаниям — щитовидной желези, надпо- чечников, молочннх желез.

Определение уровня гормонов аденогипофиза (ФСГ, ЛГ, пролактин, ТТГ, АКТГ) и полових гормонов ^страдиол, тестостерон).

По показаниям — определение функции щитовидной желези (Т3, Т4) и кори надпочечников (кортизол, 17-гидроксипрогестерон, ДгеА-С,

ДгаА), ГСПС.

Гистеросальпингография и/или гистероскопия с биопсией ^ндомет- рия — при маточной форме вторичной аменореи.

Рентгенография черепа и турецкого седла.

Офтальмологическое исследование.

МРТ головного мозга с дополнительннм контрастированием сосудис- той сети позволяет обнаружить опухоли более 5 мм, гипоплазию или аплазию гипофиза и гипоталамуса, аномалии сосудов мозга, ^ктопию нейрогипофиза, отсутствие или недоразвитие обонятельннх луковиц при синдроме Кальманна.

Маммография.

Лапароскопия и биопсия яичников.

Цитогенетическое исследование (определение кариотипа).

^XА.

Проверка обоняния.

Определение аутоантител к антигенам яичников.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Первнм шагом обследования при аменорее всегда следует исключить беременность! (тест на р-субьединицу ХГЧ, УЗИ).

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ

При необходимости к исследованию привлекают других специалистов — невропатологов, психиатров (нервная анорексия), ^ндокринологов и др.

Лечение

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

При первичной аменорее — гипогонадотропной с ЗПС внделяют следу- ющие цели лечения.

Формирование женского фенотипа — индукция менструации: препарати дву- или трехфазнне препарати ЗГТ до возраста менопаузн (50 лет).

Лечебннй и профилактический ^ффект ЗГТ на ЦНС, сердечно-сосу- дистую и костную системн.

Поддержание репродуктивной функции: используют агонистн Гн-РГ в пульсирующем режиме или стимуляцию овуляции препаратами гона- дотропинов.

МЕТОДЬ ЛЕЧЕНИЯ

Немедикаментозное лечение

При кариотипе ХУ — удаление «гонад» с целью профилактики развития гонадобластоми.

При настоятельном желании женщини иметь потомство показано ис- пользование современних репродуктивних технологий — донация ооци- тов.

Восстановление фертильности возможно при использовании яйцеклетки донора. Весьма обнадеживающим представляется замораживание яйцекле- ток или ткани яичника перед применением химио- и рентгенотерапии.

Первичная аменорея без ЗПС.

Лечение хирургическое при нарушении проходимости полового кана- ла, а также пластические операции.

При аплазии матки показано применение репродуктивних технологий: яйцеклетки женщини, сперми мужа и перенос ^мбриона в матку сур- рогатной матери.

Вторичная аменорея.

Маточньїе форми — лечение хирургическое: зондирование, гистеро- резектоскопия в предполагаемие дни менструации с иссечением си- нехий, каутеризация или воздействие лазером.

Иногда вмешательства приходится проводить повторно. При отрицательном результате показано использование суррогатной матки. При восстановлении менструального цикла и наступлении беременности возможни осложнения: преждевременние роди, предлежание плаценти, кровотечение в пос- леродовом периоде.

Яичниковие форми аменореи: при гормонально-активной опухоли яичников показано хирургическое лечение.

Аменорея на фоне потери масси тела: важно обьяснить больной, что аменорея обусловлена потерей масси тела. Рекомендуют полноценное питание, витаминотерапию, особенно витамини группи В, С, Е.

Аменорея психогенная и у спортсменок: ликвидация стрессового фактора.

Медикаментозная терапия

Дисгенезия гонад.

При росте <140 см проводят стимуляцию роста — ЗГТ с помощью ре- комбинантного гормона роста. Лечение проводит ^ндокринолог-педи- атр в течение 6 лет.

При среднем росте — формирование женского фенотипа с помощью монотерапии «натуральними» ^строгенами:

начиная с 12—14 лет — низкие дозировки ^строгенов (0,3 мг конь- югированних ^строгенов, 0,5 мг ^страдиола);

в последующем — увеличение дози ^строгенов наполовину (0,625 мг коньюгированних ^строгенов, 1,0 мг ^страдиола) с обязательним до- бавлением прогестагенов, применение дву- или трехфазних ^стро- ген-гестагенних комбинированних препаратов для ЗГТ («Дивини», «Фемостона 2/10», «Климена», «Климонорма» и др.).

Для профилактики метаболических нарушений (остеопении, остеопо- роза, атеросклероза) ЗГТ назначают до возраста менопаузи.

Вторичная аменорея.

Все форми яичниковой аменореи, кроме СПКЯ, гормонально-активних опухолей, требуют применения ЗГТ половими гормонами до возраста естественной менопаузн с целью профилактики преждевременного старения и метаболических нарушений. До 40—45 лет целесообразно применение 2—3-фазннх комбинированннх ^строген-гестагенннх пре- паратов или микродозированннх КОК. В последующем показано при- менение монофазной ЗГТ.

Аменорея на фоне потери массн тела: при отсутствии лечебного ^ф- фекта восстановления массн тела и витаминотерапии в последующем показана ЗГТ с использованием двухфазннх препаратов («Дивинн», «Климонорма», «Климена», «Фемостона 2/10», «Премелла-цикла») в течение 2—3 мес.

После увеличения размеров матки и М^хо рекомен- дуют использовать стимулирующую терапию: кломифеном в дозах не более 50—75 мг с 5—9-го дня цикла с последующим контролем роста фолликулов и М^хо. Как правило, на фоне прибавления массн тела до возрастннх нормативов ^та терапия ^ффективна.

Аменорея психогенная и у спортсменок: уменьшение реакции на стресс с помощью психотерапии и «малих» транквилизаторов. При длитель- ной аменорее (более 3—6 мес) показано применение низкодозирован- ной ЗГТ. Для восстановления фертильности показана терапия, сти- мулирующая гипоталамо-гипофизарную систему: агонистн Гн-РГ в импульсном режиме или препаратн ФСГ и ЛГ.

Послеродовой гипопитуитаризм: показана циклическая ЗГТ, как правило, менструальннй цикл редко восстанавливается. При симптомах тотального поражения (тяжелой тиреоидной, надпочечниковой и яич- никовой недостаточности) показана комплексная терапия.

Аменорея после отменн КОК — возможна ЗГТ в течение 2—3 мес.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Диагностические или лечебнне манипуляции или необходимость опера- тивннх вмешательств.

НАБЛЮДЕНИЕ И ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ

При первичной аменорее и задержке или отсутствии полового развития следует учитнвать:

степень физического развития;

внраженность вторичннх половнх признаков;

наличие и внраженность симптомов ^строген-дефицита (нейровегета- тивннх, метаболических и др.);

семейннй статус и необходимость восстановления фертильности;

качество жизни и психосоматическое состояние.

При дисгенезии гонад учитнвают следующие факторн:

наличие или отсутствие У-хромосомн;

рост больннх;

МПКТ (денситометрия) — остеопения или остеопороз;

уровень холестерина, ЛНПН, триглицеридов;

психический статус и качество жизни;

восстановление фертильности.

Долгосрочная тактика ведения больних с гипергонадотропной аменореей.

Заместительная комбинированная Естрогени с прогестагенами) гор- монотерапия в циклическом режиме до возраста менопаузи (около 50 лет).

Ежегодное определение МПКТ (денситометрия), липидов крови, УЗИ молочних желез.

Маммография после 40 лет — 1 раз в 2 года, после 50 лет — ежегодно.

УЗИ полових органов ежегодно.

Цитологическое исследование цервикальних мазков (РАР-тест) 1 раз в 1—2 года.

ПРОГНОЗ

Зависит от характера (функциональное или органическое) и уровня поражения нейро^ндокринной системи.

При аменорее на фоне потери масси тела прогноз благоприятний для восстановления регулярних менструальних циклов и репродуктивной фун- кции.

<< | >>
Источник: В.И. Кулаков. Руководство по амбулаторно- поликлинической помощи в акушерстве и гинекологии.. 2007

Еще по теме Глава 84 Аменорея:

  1. II. 1.2. Вторичная аменорея
  2. 3.2. Гипоменструальный синдром и аменорея
  3. ГЛАВА 2. ОПИСАНИЯ ЛЕКАРСТВЕННМХ СРЕДСТВ |И ДЕИСТВУЮЩИХ ВЕЩЕСТ
  4. ГЛАВА43НАРУШЕНИЯ МЕНСТРУАЛЬНОГО ЦИКЛА И ПОЛОВОЙ ФУНКЦИИ У ЖЕНЩИН
  5. Глава 41 Гипоталамический синдром пубертатного периода
  6. Глава 42 Вторичная аменорея и гипоменструальный синдром у подростков
  7. Глава 78 Гормональная контрацепция
  8. Глава 84 Аменорея
  9. Глава 101 Зндокринное бесплодие
  10. Глава 9Психофармакология наркологических заболеваний
  11. Глава 8 ГОРМОНЫ
  12. 7.4. ВТОРИЧНАЯ АМЕНОРЕЯ
  13. Глава 5. Нарушения менсгруальной функции
  14. АМЕНОРЕЯ